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患者男性,35 岁,因右眼球突出4个月,于2004年11月到我院就诊。全身体检未见异常。
眼部检查:左眼未见明显异常。右眼裸眼视力0.8,右眼球突出,各方向运动无明显受限,右眼球突出6 mm,眼底未见异常。实验室检查:血清免疫球蛋白及尿Bence Jones 蛋白均为阴性。胸部X 线检查正常。骨髓穿刺检查为正常骨髓象。CT扫描示:右眼眶内团块状软组织肿块影,眶上壁可见骨质受压破坏。MRI检查可见眶内不规则等T1 长T2 信号影,明显强化。
临床诊断:右眼眶内肿瘤。于同年12月14日全身麻醉下行右眶内肿瘤切除术。术中见肿瘤组织呈紫红色,质脆,肿瘤与眶顶骨壁严重粘连,有骨质破坏。病理学检查:光镜下可见瘤细胞胞质丰富,核卵圆形、深染、偏位,细胞有一定的异型性 。肿瘤组织免疫组织化学染色可见浆细胞抗体阳性表达 ;白细胞共同抗原阴性表达;B细胞单克隆抗体:CD20阴性,CD79α阴性;T细胞单克隆抗体:CD3阴性,CD45RO阴性;κ轻链单克隆抗体阳性表达;λ轻链单克隆抗体阴性表达。病理学诊断为EM P。术后给予放疗,剂量为40 Gy,随访8个月无复发。