患者女性,53岁,因“发现右下颌肿物1周”于2016年10月17日入院。4年前无明显诱因出现乏力、多发骨痛、多部位骨关节僵硬感,就诊当地诊所诊断为骨质疏松,予以口服钙片,症状未见明显改善。近1年患者全身症状持续加重,平地行走及肢体活动困难,曾从坐位站起时跌倒致髋部骨折。2016年6月起就诊北医三院神经内科,检查示无机磷低,严重骨质疏松,余未见明显异常。
2016年9月起就诊我院内分泌科,监测血磷在0.36~0.56mmol/L,尿磷升高(>50mmol/24h),血钙正常,碱性磷酸酶328IU/L,25羟基维生素D44.0nmol/L;予以口服骨化三醇、碳酸钙及中性磷溶液治疗。2016年10月10日在北京协和医院PET/CT(显像剂68Ga-DOTA-TATE)示右侧下颌骨见一生长抑素受体表达灶,大小1.2×1.3×1.5 cm,考虑为致病灶。10月14日北京积水潭医院SPECT/CT(显像剂99mTc-TOC)示右侧下颌骨病变,生长抑素受体表达阳性,考虑为致病灶。
我院内分泌科考虑患者为肿瘤相关性骨软化症,病灶位于右侧下颌骨,遂转入我科手术治疗。10月25日全麻下行右下颌骨肿物探查切除术,术中见肿物位于对应右下颌第一、第二磨牙根方,为深红色,质脆,不成形软组织,包绕下牙槽神经血管束。术后病理诊断:磷酸盐尿性间叶肿瘤。 随即停用全部钙磷及维生素D制剂,术后d3起患者血无机磷恢复正常。术后1个月复诊,血无机磷水平正常,术区伤口愈合良好,骨痛感及关节僵硬感明显好转,自行活动较术前灵活。术后6个月复诊,血无机磷水平正常,术区未见明显异常,下颌骨术区骨质密度有一定恢复,全身自觉症状明显好转,可以自主平地活动及拄拐上下楼梯。