患者,社会性别女,25岁。以"发现右下腹肿物10年"为主诉入院。
查体:女性生殖器外观,阴毛浓密,呈倒三角分布,可见大小阴唇及阴道,右下腹近腹股沟处触及一条索状肿物,大小约3.0 cm×2.0 cm,质软,轻触痛。染色体检查核型为46,XYqh-。性激素6项值在正常范围。 超声检查:右侧腹股沟内环上方见一低回声团块,大小约3.7 cm×2.3 cm,内见两个低回声结节,大小约2.1 cm×1.5 cm、1.2 cm×1.0 cm,界清,形态规则,内见较丰富血流信号,团块下方另见一长条形低回声,大小约6.1 cm×2.4 cm,内回声欠均匀,与上方低回声团块分界不清,内见较丰富血流信号(图1)。盆腔内未见子宫回声。盆腔左侧见一低回声团块,大小约3.0 cm ×1.8 cm,界清,内见数个小无回声区(考虑为左侧卵巢)(图2)。超声诊断:①右下腹低回声团块(隐睾伴恶变?);②右侧腹股沟区长条形低回声(纤维样组织?睾丸组织?子宫?)。
行"腹腔镜探查+双侧睾丸切除+左侧卵巢修补+子宫切除术",术中所见:双侧睾丸均位于盆腔,左侧为卵睾组织,卵巢部分具有独立血供,右侧未见明显的卵巢,可见条索样肌性组织,考虑为发育不全子宫,右睾丸、精索与子宫壁间无间隙。 术后病理结果:①送检(右睾丸+子宫):肉眼见不规则结节状组织两块,较大者约5.5 cm×2.7 cm×2.0 cm,镜下为平滑肌及厚壁血管,但未见内膜组织,结合临床提供的病史,可能为子宫组织;较小者约4.0 cm×2.8 cm×2.5 cm,镜下为睾丸组织。②送检(左睾丸)镜下为睾丸组织