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现病史 患者女性,75岁,间断咳嗽、咳痰3年余,加重伴发热、咯血、喘憋3周余。
体格检查 体温37.0℃,脉搏100次/分,呼吸26次/分,血压130/80mmHg,全身皮肤未见皮疹,浅表淋巴结未及肿大。双下肺可闻及双肺底吸气性爆裂音,心率100次/分,律齐,未闻及明显心脏杂音。腹软、无压痛,肝脾肋下未及。双下肢无水肿、可见静脉曲张,左侧腓肠肌压痛。关节无肿胀疼痛。双侧病理征阴性。 实验室检查 白细胞(WBC)11.36×109/L,中性粒细胞(NE)75.37%,血红蛋白(HGB) 102.2g/L,血小板(PLT)471.9×109/L;血钾3.02 mmol/L,白蛋白32.8g/L,肌酐61μmol/L,尿素氮6.69mmol/L;心梗三项及脑钠肽(BNP)均正常
诊治过程 诊断考虑为ANCA相关小血管炎(AASV)显微镜下多血管炎(MPA)可能性大,肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血、肺部感染不除外,I型呼衰。 在抗感染、营养支持、氧疗的基础上,给予2次激素冲击治疗,并输注丙种球蛋白,同时行血浆置换,此后患者氧合情况一度好转,ESR、ANCA-MPO指标有所下降,但随后肺部感染加重,出现消化道出血,病情急转直下,患者家属拒绝有创机械通气,同意无创通气维持治疗。患者最终治疗无效死亡。