患者男性,70岁。因右侧肢体不自主运动10余天入院。无明显诱因下出现右侧肢体不自主扭动,表现为右侧肢体舞蹈样动作,以肘、腕、指、踝关节为主,不时伸屈、扭动,上肢为重,无明显规律,清醒时出现,睡眠时消失。未觉精神紧张加重,无挤眉弄眼、努嘴伸舌等面部异常动作,无头痛、头晕,无恶心呕吐,无意识障碍,无肢体无力及抽搐,无尿便障碍,无言语不清及饮水呛咳,无精神行为异常。既往患糖尿病8年,1月前因糖尿病酮症酸中毒入院。
体格检查:生命体征平稳,一般内科检查未见异常。 神经系统检查:神志清醒,言语清晰,精神正常,四肢肌容积正常,肌张力正常,感觉系统未见异常,腱反射未见异常,病理征阴性。 实验室检查:随机血糖15.4mmol/L,尿糖(+++),酮体阴性,血清尿素317mmol/L,肝功能正常,谷丙转氨酶(ALT)8U/L,谷草转氨酶(AST)12U/L,白蛋白(ALB)40.3g/L,肾功能、电解质正常,血浆渗透压478.66mmol/L。血清铜、尿铜、铜蓝蛋白及甲状腺功能正常,类风湿因子阴性,抗链球菌溶血菌素“O”阴性。
MRI示左侧基底节区(尾状核头、苍白球及壳核)T1WI呈高信号,尾状核头及苍白球呈稍长及等T2改变,尾状核头内见椭圆形长T1、等T2异常信号,大小约为10mm×8mm;DWI示病灶中心椭圆形病灶呈稍高信号、边缘环形低信号,ADC图病灶信号减低;左侧侧脑室前角略扩张。诊断:基底节区良性病变,考虑变性类疾病,非酮症高血糖性舞蹈病可能性大 。CT示左侧基底节区(尾状核头、苍白球及壳核)不均匀高密度影,CT值约为45HU,尾状核头内见椭圆形低密度 。