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女性,38岁,反复黑便2年入院,24岁时发现肝硬化、脾肿大,行“脾脏切除术”;35岁时发现慢性肾衰、尿毒症,行规律血透治疗;37岁时出现呕血、黑便,胃镜发现胃多发溃疡,内科治疗好转;2年来偶发肝性脑病;
查体:阴性。实验室检查:大便隐血3+;血氨298 μmol/L。
经腹腔干、肠系膜上动脉动脉间接门静脉造影;然后在全麻下行“门静脉切开整形术”,3年后(即41岁时)死于感染性颅内动脉瘤破裂出血。CT增强扫描及三维血管成像示:双肾萎缩,左侧肾静脉与左腰升静脉相通,门静脉与食管胃底静脉相交通,食管胃底静脉曲张;肝前性门静脉扩张,门静脉干及分支变细,门脉主干可见局限性狭窄。间接门静脉DSA见门静脉干及分支明显变细,第一肝门处门静脉狭窄,肝前性门静脉增粗,肠系膜上静脉增粗,与脾静脉交汇处近端瘤样扩张,肠系膜静脉血少部分回流入门静脉,大部分经迂曲扩张的食管胃底静脉向上分流 。