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男,34岁。活动后胸闷气促5年余,就诊前反复左侧胸痛,生命体征稳定,左肺呼吸音低,HR 78次/min,律齐,肺功能中度减退。肺阻抗血流图:容积波幅及上升速率右肺大于左肺。动脉血气分析基本正常。胸片示左肺透亮度增高,肺纹理稀疏,右下肺纹理增粗;左肺门影缩小 。
双肺CT增强扫描+血管重建:左肺透亮度较右侧明显增高,左肺见多发、大小不一的圆形透亮影,左主肺动脉明显变细,其肺内分支明显细小 。