数月前出现活动后心悸气短-医联

主诉病史

患者女，23岁。述出生时即被诊断为先天性心脏病，因无明显症状未予治疗。自幼发育落后于同龄人，数月前出现活动后心悸气短。

查体辅查

查体：体温36.4℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压105/72mmHg（1mmHg=0.133kPa）。口唇及皮肤未见发绀，无杵状指。鸡胸，心界向左下扩大，律齐，胸骨左缘第四肋间闻及3/6收缩期杂音。脊柱侧弯后凸畸形，双上肢拇指缺如，左上肢腕关节屈曲，活动受限，右上肢食指旁见一多生指，双下肢正常。X线双手正位片示：双手指、掌骨细长，双手拇指缺如，右手食指旁见一多生指。双侧近排腕骨及尺桡骨远端发育不良。X线胸部平片示：脊柱侧弯后凸畸形。

诊断处理

超声心动图示：左心增大，肺动脉明显增宽；室间隔发育不良，肌部中下份呈“奶酪样”，多处回声中断，心尖间隔几乎消失。心室水平多束左向右为主双向低速分流，最大分流束宽12mm；三尖瓣少量反流；肺动脉高压（重度）；左室收缩功能测值正常。血管成像CT增强扫描：心脏增大，以左心增大为主；室间隔下份肌部多个缺损区；细小动脉导管未闭；肺动脉高压征象。入院后行肌部室间隔缺损封堵术，术中在经食管超声心动图（TEE）引导下分别置入26mmA7B3（腰10mm）和16mmA5B3（腰10mm）室间隔缺损封堵器，TEE示封堵器位置稳固，室间隔肌部残余少许分流。术后测右心室与左心室收缩峰压比值（prv：plv）=30%，右室收缩峰压（prv）为33/2mmHg，均值25mmHg。因动脉导管细小，未作处理。术后2个月随访超声心动图示：室间隔肌部中份及心尖部间隔多束残余左向右分流，最大分流束宽5mm；三尖瓣少量反流；肺动脉高压（中度）。