【一般资料】 患者女,46岁。 【主诉】 全身反复红斑、水疱伴剧烈瘙痒6年,加重20d。
无特殊。皮肤科情况:全身散在分布鸽蛋至鸡蛋大小同心圆状环形红斑,其上有密集的粟粒大小水疱,部分水疱融合成米粒或豌豆大,疱壁紧张,疱液清,部分水疱破溃,糜烂,结痂,全身散在褐色色素沉着斑,尼氏征阴性;指/趾甲无改变,口腔、生殖器黏膜无累及。辅助检查:血常规示WBC11.23×109/L,嗜酸性粒细胞百分率6.2%(正常值:0.5%~5.0%,下同),嗜酸性粒细胞绝对值0.7×109/L(0.2×109~0.5×109/L);肝肾功能,大、小便常规无异常;免疫学检查示IgA5090.00mg/L(836~2900mg/L),IgE1526.84IU/mL(0.1~150IU/mL);背部皮损组织病理示:表皮下水疱,其内中性粒细胞聚集成小脓肿,真皮内散在淋巴细胞浸润;皮损边缘组织直接免疫荧光示真皮乳头层纤维素样IgA,IgM,C3沉积,IgG(
先后予甲基强的松龙(60mg/d×5d,40mg/d×1d),强的松40mg/d,四环素1g/d,氯雷他定10mg/d,酮替芬1mg/d,埃索美拉唑镁肠溶片40mg/d,碳酸钙600mg/d,氯化钾1000mg/d,糠酸莫米松乳膏 2次/d外用等治疗。10d后患者原皮损基本消退遗留暗色色素沉着,未见新发红斑或水疱,遂出院后定期门诊随访。1个月后门诊随访,复查血常规、肝肾功、血糖、血脂、电解质均无异常,病情稳定,无新发皮损,强的松减至35mg/d。此后患者定期到当地医院复查血常规、肝肾功、血糖、血脂、电解质等,并每隔1~3个月至本科门诊随访。随访期间病情稳定,未见不良反应发生,逐渐于治疗2+年后停药,并定期予以电话随访,患者自述皮损无复发。目前仍随访中。