主诉 病史

患者女,46 岁。全身反复红斑、水疱伴剧烈瘙痒 6 年,加重20d。6 年前患者无明显诱因双下肢伸侧、双手背出现密集分布 米粒大小的红色丘疹,伴明显瘙痒,可影响睡眠,治疗后无改善,瘙痒仍剧烈,同时 自觉全身皮肤烧灼感,后全身出现较密集米粒至蚕豆大小厚壁张力性水疱,排列呈环 状,自行刺破或抓破水疱后 1 ~ 2d 结痂愈合,遗留暗色色素沉 着,约 2d 后在原皮损周边出现环状排列的红斑及张力性水疱, 反复发作，皮损逐渐变大增多呈现广泛直径约 4cm × 5cm ~ 13cm × 17cm 大小环形皮损; 当地医院多次按“天 疱疮”予“强的松45mg/d、氨苯砜(Dapsone,DDS)等”治疗效果不佳。20d 前,无明显 诱因出现双下肢剧烈瘙痒,数小时后出现前诉皮损,且逐渐累 及全身,为进一步诊治来本科

查体 辅查

检查无特殊。 皮肤科情况: 全身散在分布鸽蛋至鸡蛋大小同心圆状环形红 斑,其上有密集的粟粒大小水疱,部分水疱融合成米粒或豌豆大 ,疱 壁 紧 张 ,疱 液 清 ,部 分 水 疱 破 溃 ,糜 烂 ,结 痂 ,全 身 散 在 褐 色色素沉着斑,尼氏征阴性; 指/趾甲无改变,口腔、生殖器黏膜 无累及。辅助检查: 血常规示 WBC 11. 23 × 109 /L,嗜酸 性粒细胞百分率6.2%(正常值:0.5%~5.0%,下同),肝肾功 能,大、小便常规无异常; 免疫学检查示 IgA 5 090. 00mg/L( 836~2 900mg/L) ,IgE 1 526. 84IU/mL( 0. 1 ~ 150IU/mL) ; 背部皮 损组织病理示: 表皮下水疱,其内中性粒细胞聚集成小脓肿,真 皮内散在淋巴细胞浸润; 皮损边缘组织直接免疫荧光示 真皮乳头层纤维素样 IgA,IgM,C3 沉积,IgG( - )

诊断 处理

诊断: 疱疹样皮炎( dermatitis herpetiformis,DH) 。先后予甲基强的松 龙( 60mg/d ×5d,40mg/d ×1d) ,强的松40mg/d,四环素1g/d,氯 雷他定 10mg/d,酮替芬 1mg/d,埃索美拉唑镁肠溶片 40mg/d, 碳酸钙 600mg/d,氯化钾 1 000mg/d,倍他米松尿素霜 2 次/d 外 用等治疗。10d 后患者原皮损基本消退遗留暗色色素沉着,未 见新发红斑或水疱,遂出院后定期门诊随访。

随访 讨论

1 个月后门诊随 访 ,复 查 血 常 规 、肝 肾 功 、血 糖 、血 脂 、电 解 质 均 无 异 常 ,病 情 稳 定,无新发皮损,强的松减至 35mg/d。 DH 是一种少见的慢性复发性丘疹水疱性皮肤病。疱疹 样皮炎患者可以产生两类抗 TG3 的 IgA 抗体, 一类( IgA1) 能特异性结合 TG3,另一类( IgA2) 既可以与 TG3 结合也可以与 tTG 结合该患者皮损泛发全身,表现为环状红 斑或水疱,且皮损主要以同心圆状环形红斑上 排列的水疱为主,未见黏膜受累,属 DH 的少见 临床表现。DDS 是治疗本病的首选药物,对不耐受 DDS 患者,可选用磺胺类、四环素、烟酰胺等。没有肠道症 状,但是小肠的组织病理仍然可见炎症改变，对没有肠道症状的疱疹样皮炎患者是否需要行肠道组织 病理检查及限制谷蛋白摄入仍有待于进一步观察研究。