表现为环形红斑水疱的疱疹样皮炎 1 例-医联

主诉病史

患者女,46 岁。全身反复红斑、水疱伴剧烈瘙痒 6 年,加重 20d。6 年前患者无明显诱因双下肢伸侧、双手背出现密集分布米粒大小的红色丘疹,伴明显瘙痒,可影响睡眠,自行反复使用各种外用药( 具体不详) 后皮损无任何改善,瘙痒仍剧烈,同时自觉全身皮肤烧灼感,并在 1 个月内头面部、背部及胸腹部、四肢陆续出现较密集米粒至蚕豆大小厚壁张力性水疱,排列呈环状,自行刺破或抓破水疱后 1 ~ 2d 结痂愈合,遗留暗色色素沉着,约 2d 后在原皮损周边出现环状排列的红斑及张力性水疱, 如此反复,皮损逐渐变大增多呈现广泛直径约 4cm × 5cm ~ 13cm × 17cm 大小环形皮损; 指/趾甲无改变,口腔及生殖器黏膜无累及,无腹泻、食物诱发加重等现象。当地医院多次按“天疱疮”予“强的松45mg/d、氨苯砜(Dapsone,DDS)等”治疗(具体不详) 后,瘙痒仍剧烈,偶有红斑、水疱发生。20d 前,无明显诱因出现双下肢剧烈瘙痒,数小时后出现前诉皮损,且逐渐累及全身,为进一步诊治来本科,门诊以“线状 IgA 大疱性皮病?” 收入院。

查体辅查

体格检查无特殊。皮肤科情况: 全身散在分布鸽蛋至鸡蛋大小同心圆状环形红斑,其上有密集的粟粒大小水疱,部分水疱融合成米粒或豌豆大 ,疱壁紧张 ,疱液清 ,部分水疱破溃 ,糜烂 ,结痂 ,全身散在褐色色素沉着斑,尼氏征阴性; 指/趾甲无改变,口腔、生殖器黏膜无累及( 图 1) 。辅助检查: 血常规示 WBC 11. 23 × 109 /L,嗜酸性粒细胞百分率6.2%(正常值:0.5%~5.0%,下同),嗜酸性粒细胞绝对值0.7×109/L(0.2×109 ~0.5×109/L);肝肾功能,大、小便常规无异常; 免疫学检查示 IgA 5 090. 00mg/L( 836 ~2 900mg/L) ,IgE 1 526. 84IU/mL( 0. 1 ~ 150IU/mL) ; 背部皮损组织病理示: 表皮下水疱,其内中性粒细胞聚集成小脓肿,真皮内散在淋巴细胞浸润( 图 2) ; 皮损边缘组织直接免疫荧光示真皮乳头层纤维素样 IgA,IgM,C3 沉积,IgG( - )。

诊断处理

诊断: 疱疹样皮炎。先后予甲基强的松龙( 60mg/d ×5d,40mg/d ×1d) ,强的松40mg/d,四环素1g/d,氯雷他定 10mg/d,酮替芬 1mg/d,埃索美拉唑镁肠溶片 40mg/d, 碳酸钙 600mg/d,氯化钾 1 000mg/d,倍他米松尿素霜 2 次/d 外用等治疗。10d 后患者原皮损基本消退遗留暗色色素沉着,未见新发红斑或水疱,遂出院后定期门诊随访。1 个月后门诊随访 ,复查血常规、肝肾功、血糖、血脂、电解质均无异常 ,病情稳定,无新发皮损,强的松减至 35mg/d。此后患者定期到当地医院复查血常规、肝肾功、血糖、血脂、电解质等,并每隔 1 ~ 3 个月至本科门诊随访。随访期间病情稳定,未见不良反应发生, 逐渐于治疗 2 + 年后停药,并定期予以电话随访,患者自述皮损无复发。目前仍随访中。

随访讨论

患者皮损泛发全身,表现为环状红斑或水疱,且皮损主要以同心圆状环形红斑上排列的水疱为主,未见黏膜受累,属 DH 的少见临床表现。其早期组织病理可见中性粒细胞在真皮乳头聚集形成微脓肿,典型表现为中性粒细胞浸润为主的表皮下裂隙、水疱,晚期皮损组织病理可见较多嗜酸性粒细胞浸润; 虽然直接免疫荧光检查真皮乳头颗粒状 IgA 沉积更常见,但也有真皮乳头纤维素样 IgA 沉积的报道。本例患者无肠道症状,故未对患者小肠行组织病理检查,随访 3 年期间亦无肠道症状。鉴于有发展成恶性的可能,对没有肠道症状的疱疹样皮炎患者是否需要行肠道组织病理检查及限制谷蛋白摄入仍有待于进一步观察研究。