表现为环形红斑水疱的疱疹样皮炎-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，46岁。【主诉】全身反复红斑、水疱伴剧烈瘙痒6年，加重20d。【现病史】 6年前患者无明显诱因双下肢伸侧、双手背出现密集分布米粒大小的红色丘疹，伴明显瘙痒，可影响睡眠，自行反复使用各种外用药(具体不详)后皮损无任何改善，瘙痒仍剧烈，同时自觉全身皮肤烧灼感，并在1个月内头面部、背部及胸腹部、四肢陆续出现较密集米粒至蚕豆大小厚壁张力性水疱，排列呈环状，自行刺破或抓破水疱后1~2d结痂愈合，遗留暗色色素沉着，约2d后在原皮损周边出现环状排列的红斑及张力性水疱，如此反复，皮损逐渐变大增多呈现广泛直径约4cm×5cm~13cm×17cm大小环形皮损;指/趾甲无改变，口腔及生殖器黏膜无累及，无腹泻、食物诱发加重等现象。当地医院多次按“天疱疮”予“强的松45mg/d、氨苯砜(Dapsone，DDS)等”治疗(具体不详)后，瘙痒仍剧烈，偶有红斑、水疱发生。20d前，无明显诱因出现双下肢剧烈瘙痒，数小时后出现前诉皮损，且逐渐累及全身，为进一步诊治来本科，门诊以“线状IgA大疱性皮病?”收入院。患者患病以来，精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。否认糖尿病、高血压等基础疾病史，否认药物过敏史、外伤史、手术史。家族中无类似患者。

查体辅查

【体格检查】无特殊。皮肤科情况:全身散在分布鸽蛋至鸡蛋大小同心圆状环形红斑，其上有密集的粟粒大小水疱，部分水疱融合成米粒或豌豆大，疱壁紧张，疱液清，部分水疱破溃，糜烂，结痂，全身散在褐色色素沉着斑，尼氏征阴性;指/趾甲无改变，口腔、生殖器黏膜无累及(图1)。辅助检查:血常规示WBC11.23×109/L，嗜酸性粒细胞百分率6.2%(正常值:0.5%~5.0%，下同)，嗜酸性粒细胞绝对值0.7×109/L(0.2×109~0.5×109/L);肝肾功能，大、小便常规无异常;免疫学检查示IgA5090.00mg/L(836~2900mg/L)，IgE1526.84IU/mL(0.1~150IU/mL);背部皮损组织病理示:表皮下水疱，其内中性粒细胞聚集成小脓肿，真皮内散在淋巴细胞浸润(图2);皮损边缘组织直接免疫荧光示真皮乳头层纤维素样IgA，IgM，C3沉积，IgG(－)。

诊断处理

【诊断】疱疹样皮炎(dermatitisherpetiformis，DH)。【治疗】先后予糠酸莫米松乳膏治疗湿疹、神经性皮炎、甲基强的松龙(60mg/d×5d，40mg/d×1d)，强的松40mg/d，四环素1g/d，氯雷他定10mg/d，酮替芬1mg/d，埃索美拉唑镁肠溶片40mg/d，碳酸钙600mg/d，氯化钾1000mg/d，倍他米松尿素霜2次/d外用等治疗。10d后患者原皮损基本消退遗留暗色色素沉着，未见新发红斑或水疱，遂出院后定期门诊随访。1个月后门诊随访，复查血常规、肝肾功、血糖、血脂、电解质均无异常，病情稳定，无新发皮损，强的松减至35mg/d。此后患者定期到当地医院复查血常规、肝肾功、血糖、血脂、电解质等，并每隔1~3个月至本科门诊随访。随访期间病情稳定，未见不良反应发生，逐渐于治疗2+年后停药，并定期予以电话随访，患者自述皮损无复发。目前仍随访中。