原发性肝淀粉样变性-医联

主诉病史

患者女性，64 岁，因“腹部不适半年余，加重10 余天”入院。患者半年前开始自觉腹部不适，两次就诊于外院，首次就诊查肝功能提示GGT 491 U/L，ALP 213 U/L，转氨酶正常；肾功能提示肌酐159 μmol/L；未明确诊断，予以保肝（不详）、保肾（海昆肾喜胶囊）对症治疗，未见明显缓解。近期体质量下降约10 kg。既往无明确家族遗传病史，无肝病、肾病史。

查体辅查

入院时查体：体温36.3 ℃，脉搏65 次/min，呼吸16 次/min，血压113／75mmHg；无肝掌、蜘蛛痣；腹平软，腹壁触诊有结节感，肝肋下约5cm，剑突下约７cm，质韧；脾未触及；移动性浊音阴性。入院后辅助检查：血常规：红细胞3. 6×1012 /L，血红蛋白105g/L；尿常规：尿潜血（＋＋），尿蛋白（＋＋＋），白细胞酶活性（＋＋），尿白细胞计数148.0 /μL，尿白细胞24.7 /HPF；肝功能：AST 57.8 U/L，GGT 944.8 U/L，ALP 367.8 U/L，总蛋白61.5ｇ/L，白蛋白（ALb）29.6 g/L；尿素氮13.47 m moL/L，肌酐181.1μmoL/L，尿酸531μmoL/L；血脂：胆固醇8.03 m moL/L，甘油三酯2.48 m moL/L，低密度脂蛋白胆固醇4.23 m moL/L；肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP）：21.64 ng/mL，丙型肝炎抗体、乙型肝炎标志物、凝血常规、抗核抗体系列、抗-M2、铜兰蛋白均为正常。

诊断处理

肝胆脾多排CT三期增强提示：（1）肝脏形态饱满，肝下缘达肋弓下，表面欠光滑，各叶比例尚协调，肝门肝裂不宽，考虑慢性肝损伤可能性大；（2）肝脏多发斑片样低强化区，考虑不均匀脂肪肝可能性大。为进一步明确诊断行肝穿刺活组织检查，HE染色嗜酸性物质沉积，刚果红染色阳性，诊断为肝淀粉样变性。给予鸡骨草胶囊治疗疏肝利胆.清热解毒。