打开应用

原发性肾淀粉样变性并肝硬化

黄医师   中山大学附属第三医院
肝硬化 淀粉样变 淀粉样变性

主诉 病史

主诉:双下肢浮肿3月余,加重伴腹胀2月 病史:中年女性,慢性起病。患者双下肢浮肿3月余,加重伴腹胀2月,排泡沫尿,当地医院查尿蛋白3+,白蛋白21.9g/L,予激素、补白蛋白、利尿等治疗,水肿消退。体重1年下降约10kg。余无特殊。

查体 辅查

查体:移动性浊音阳性,双下肢中度凹陷型水肿。 辅查:见图。余无特殊。病理结果:免疫荧光结果:冰冻切片镜下见2个球,IgA、IgG、IgM、C1q、C3 均(-)。光镜:皮质肾组织1条。6个肾小球,系膜区及内皮下弥漫嗜伊红、PAS弱阳性、Masson嗜亮绿的物质沉积,毛细血管袢开放尚好,节段内皮细胞成对,囊壁增厚。PASM-Masson:偶见上皮侧毛刺状嗜银物。肾小管间质急性病变轻度,散在小管上皮细胞刷状缘脱落,较多小管上皮细胞颗粒变性,管腔内少量蛋白管型,偶见小管萎缩、基膜增厚,间质小灶性纤维化,少量单个细胞、中性粒细胞浸润,偶见浆细胞浸润。血管未见明显病变。刚果红染色(+)小结:符合肾淀粉样变性。

诊断 处理

诊断:1、原发性淀粉样变性,2、肝硬化,3、肺部感染,4、胆囊结石 治疗:利尿,护肝、退黄、护胃、输白蛋白、输血、左氧氟沙星抗感染等对症治疗。后予泰能抗感染治疗。

随访 讨论

随访与讨论:患者凝血功能较差,黄疸进行性加重,血液内科医师会诊后建议化疗,但疗效尚不确定,且风险较大。向患者家属告知病情,患者表示知情并放弃化疗,决定回当地医院继续治疗肝病,控制黄疸。予出院。该患者是否该进行化疗,其风险利弊该如何权衡?

发布于 15-10-30 15:10

12 个评论

发送