原发性肾淀粉样变性-医联

主诉病史

主诉：双下肢浮肿3月余，加重伴腹胀2月病史：因“双下肢浮肿3月余，加重伴腹胀2月”入院。余无特殊。

查体辅查

生化检查示：ALB 21.9g/L。24h尿蛋白定量：5.287g/L。黄疸常规（二项）：总胆红素435.700umol/L，直接胆红素308.800umol/L，间接胆红素126.900umol/L。查体：BP 118/69mmHg。彩超双肾输尿管膀胱+肾血管:双肾皮质回声稍增高，双肾大小正常。彩超腹水：中-大量腹水。肾脏穿刺活检术示：免疫荧光结果：冰冻切片镜下见2个球，IgA、IgG、IgM、C1q、C3 均（-）。光镜：皮质肾组织1条。6个肾小球，系膜区及内皮下弥漫嗜伊红、PAS弱阳性、Masson嗜亮绿的物质沉积，毛细血管袢开放尚好，节段内皮细胞成对，囊壁增厚。PASM-Masson：偶见上皮侧毛刺状嗜银物。肾小管间质急性病变轻度，散在小管上皮细胞刷状缘脱落，较多小管上皮细胞颗粒变性，管腔内少量蛋白管型，偶见小管萎缩、基膜增厚，间质小灶性纤维化，少量单个细胞、中性粒细胞浸润，偶见浆细胞浸润。血管未见明显病变。刚果红染色（+）小结：符合肾淀粉样变

诊断处理

诊断“1、原发性淀粉样变性，2、肝硬化，3、肺部感染，4、胆囊结石”。治疗：予利尿、补白蛋白、护肝、护肾等对症治疗。患者凝血功能较差，黄疸进行性加重，血液内科医师会诊后建议化疗，但疗效尚不确定，且风险较大。向患者家属告知病情，患者表示知情并放弃化疗，决定回当地医院继续治疗肝病，控制黄疸。

随访讨论

患者是否可考虑化疗，及其风险