肉瘤样肝细胞癌-医联

主诉病史

患者男，60岁。上腹部胀痛不适10余天，呈持续性隐痛，无发热、恶心，无腹胀、腹泻，无尿急、尿频、尿痛及肉眼血尿，CT检查发现腹腔肿块住院治疗。体检：腹平坦，未见肠型及蠕动波，右上腹部可扪及直径约10 cm肿物，质韧，边界不清，压痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音减弱。胃镜示：食管炎、萎缩性胃炎伴黏膜黄斑、十二指肠炎。既往健康，无肝炎、结核等传染病及密切接触史，糖尿病史。

查体辅查

体检：T37℃，P68次/分，R20次/分，BP125/72mmHg。实验室检查：AFP1.96ng/ml（正常0～7.2ng/ml），HBsAg＞165，谷草转氨酶升高，谷丙转氨酶升高。影像学检查：超声显示肝脏实质回声不均匀、光点增粗，呈小结节样改变。肝内血管纹理显示清晰，门静脉内径正常。于中上腹部可探及大小约170mm×82mm×113mm混合性回声光团，内可见液性暗区，紧邻肝脏，与肝脏关系密切，周边及其内部可见少许血流信号，提示肝脏弥漫性损害；中上腹部实性占位，首先考虑胃肿瘤。 CT平扫+增强扫描示右中上腹巨大囊实性肿块，肿瘤下缘达髂嵴上缘水平，大小约170mm×144mm×93mm，密度不均，其中可见软组织密度、液性密度及小片略高密度，肿块与肝右叶下缘分界不清，肝右叶V段见斑片状相对低密度区与肝外病灶相延续，增强扫描后动脉期肿块实性部分斑点状、斑片状不均匀强化，愈近肝脏区域愈明显，门静脉期、延迟期对比剂逐渐退出，血管最大密度投影（MIP）、容积再现（VR）显示肿瘤供血血管来自肝右动脉分支。邻近结肠肝区、胃窦部、十二指肠、下腔静脉、胰头受压推移，腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结。CT诊断：腹腔巨大囊实性占位，考虑外生性肝癌或腹腔间质瘤累及肝脏。

诊断处理

手术后2个月复查DR、CT检查发现患者双肺、肝脏、腹腔多发转移。手术所见：术中探查见肝脏表面布满大小不等结节、质硬，呈暗灰色，肝右叶V段有一肿瘤向肝外延伸，呈囊实性，直径约16 cm，表面有“果冻”样物质，部分组织缺血坏死，侵犯结肠肝区，包裹结肠肝区并压扁肠管，肿瘤与肠管分离困难，与胃壁、十二指肠、胰腺等毗邻可分离，腹腔内有淡黄色腹腔积液，术中考虑肝癌；行肝癌切除+部分结肠切除术。病理结果：肉眼所见：灰红色巨大肿块，20 cm×15 cm×9 cm，表面光滑，已破裂，呈出血坏死状，肿物一侧附部分肝脏，9.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，两者靠系膜相连，肝表面粗糙，肿物另一侧附肠管，长15 cm，管径2.5 cm，沿一侧剖开，黏膜光滑。肿物切面大部分出血坏死，可见血肿，与肠壁紧密粘连，质脆，部分灰白灰红色，部分淡黄色，肝脏切面五彩状，质脆，肿物一侧附脂肪区，16 cm×6 cm，肠系膜查见淋巴结一枚，直径1 cm。光镜所见：肿瘤细胞多数呈梭形，胞浆丰富嗜伊红染色，核大深染，核分裂像可见，束状交错排列，小区细胞多边形，巢状结构，两区未见明显移行过渡现象，局部大片坏死。周边肝组织汇管区纤维组织增生，炎细胞浸润。免疫组织化学：肿块肝内部分AFP（－）、CEA（－）、CK广（－）、CK7（－）、CK19（－）、CK20（－）、HBsAg（－）、Glypican3（弱+）、P53（+）；肿块肝外部分AFP（－）、CEA（－）、CK广（－）、CK7（－）、CK19（－）、CK20（－）、DESOIN（－）、SNA（－）、S-100（－）、HMB-15（－）、CD34（－）、CD117（－）、α-inhibin（－）、HBSAG（－）、Vimentin（+）、TTF-1（浆+）、NSE（+）、EMA（弱+）、Glypican3（弱+）、HCG（弱+）、P53（+）。病理诊断：肉瘤（梭形细胞）样肝癌，肠系膜淋巴结转移。