恶性黑棘皮病-医联

主诉病史

患者男， 65 岁。因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤变黑 2 年，于 2017 年 3 月 21 日至我院就诊。患者 2 年前无明显诱因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤出现对称性色素沉着，并逐渐呈乳头瘤状增生，无不适感。近3个月口唇逐渐出现乳头瘤状增生，纳差，体重下降 15 Kg。既往体健，否认系统性疾病史。家族中无类似疾病患者。

查体辅查

体格检查：体型消瘦，一般情况可，全身浅表淋巴结均未触及增大，各系统检查均正常。皮肤科检查：口唇可见明显乳头瘤样增生；双侧腋下、会阴部及肛周皮肤弥漫性色素沉着，呈乳头瘤样增生；双手掌可见天鹅绒样增厚，掌纹明显（图 1C）。实验室及辅助检查：血及二便常规检查均正常。癌胚抗原（CEA）51.04 μg/L（正常值<4.70 μg/L，以下同）；糖类抗原（CA）19-9>1 000 kIU/L（<39 kIU/L）。电子胃镜检查示食管黏膜全程呈乳头瘤样增生，活检质软，易出血；胃及十二指肠均正常。食管组织病理检查：鳞状上皮乳头状增生。上腹部磁共振检查（MRI）及胰胆管造影示胆囊未见，胆总管中下段局部充盈缺损，腹主动脉及肝门旁多发增大淋巴结。皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度，乳头瘤样增生；真皮乳头向上呈指样突起，真皮浅层少许淋巴细胞浸润。

诊断处理

诊断：恶性黑棘皮病（MAN）。治疗：外院内科会诊拟诊消化道恶性肿瘤伴多发转移可能，患者因经济原因放弃进一步检查及手术治疗，现随访中。