主诉 病史

患者，男，58 岁。颈部、躯干、四肢色素沉着 1 年，头面部皮肤增厚及泛发性丘疹伴剧烈瘙痒 6 个月，于2012 年 10 月 17 日入院。患者于 1 年前无明显诱因颈部、躯干、四肢皮肤出现色素沉着，呈绒毛状或乳头瘤状增生，无不适感。6 个月前头面部出现米粒大小的肤色及淡红色丘疹，伴剧烈瘙痒，丘疹逐渐增大并进行性增多，头面部皮肤逐渐增厚。曾就诊于外院，诊断为色素性皮炎、 痒疹， 给予口服西替利嗪、 泼尼松， 皮损好转，瘙痒减轻，部分色素脱落，但停药后皮损反复。近 2 个月皮损加重伴乏力、纳差、体重减轻。既往体健，无药物及食物过敏史，家族中无类似患者。

查体 辅查

体检 ： T 37.5℃，精神稍差，体型略消瘦，双颈部、右锁骨上、双腋窝可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结，余系统检查未见异常。皮肤科情况 ： 头面部密集米粒至黄豆粒大小肤色及淡红色角化性丘疹， 皮肤增厚， 呈脑回状（图 1a） 。颈部、躯干及四肢皮肤弥漫性色素沉着，皮肤干燥、粗糙，呈绒毛状或乳头瘤样增生 （图 1b， 1c） 。实验室及辅助检查：胸部 X 线片示右肺占位性病变。经皮穿刺活检示鳞状细胞癌。 胸部 CT 示右肺上叶后段占位性病变 ； 纵膈内及双腋窝多发淋巴结。头颅 CT 示多发脑转移瘤。颈部彩超示颈部多发淋巴结增大，右侧锁骨上窝可见增大淋巴结。腹部皮损组织病理检查 ： 表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层中度肥厚，基底层色素增加，真皮浅层少许淋巴细胞浸润（图 2） 。

诊断 处理

诊断： ①恶性黑棘皮病；②肺癌伴颅内、纵膈淋巴结转移。患者已有颅内、纵膈淋巴结转移，丧失手术治疗机会，目前主要给予支持疗法，辅以放疗及化疗。在放疗及化疗同时给予地塞米松注射液 15 mg 静脉滴注每日 1 次，口服非索非那 30 mg每早 1 次、西替利嗪 10 mg 每晚 1 次，局部外用复方氟米松乳膏等对症治疗，皮损及瘙痒较前改善。

随访 讨论

恶 性 黑 棘 皮 病（malignant acanthosis nigricans，MAN）好发于中老年人，几乎均并发内脏恶性肿瘤，且发展迅速，绝大多数是腺癌，常发生于胃肠道、肺及乳腺。MAN 的发病机制不清，研究表明可能与肿瘤细胞大量分泌的体液因子如肿瘤衍化生长因子、α 黑素细胞刺激素、肽类物质、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子 -1 等有关 。本例患者有典型的恶性黑棘皮病皮损及头面部特殊表现，同时伴发肺癌及颅内和纵膈淋巴结转移，结合临床及组织病理诊断明确。MAN是一种伴肿瘤性皮肤病，预后较差，患者平均生存时间不超过 2 年 ，手术切除或化疗后 2.1% 的皮损和瘙痒症状可减轻或消退。皮损的变化可以作为观察恶性肿瘤的动态、手术或化疗的疗效以及症状是否复发的指标之一。本例患者虽无呼吸系统及其他系统症状，皮 损为首发表现，但通过全面系统检查发现肺癌伴颅内及纵膈淋巴结转移，提示临床工作中如发现黑棘皮病患者应提高警惕，尽早系统检查，以望及时发现潜在疾病。DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20140320