肺动脉间隔缺损-医联

主诉病史

孕妇，37岁，孕2产0，行体外-胚胎移植术，孕19周，否认药物接触史、家族遗传史及近亲结婚史。

查体辅查

产科常规检查（-）。胎儿超声心动图检查示：胎儿心脏大小正常，心尖指向左侧，心轴约45°，心房正位，心室右襻，大动脉交叉存在。主动脉弓“拐棍征”不典型，形态欠圆滑，动脉导管探查不清，于主动脉升部至肺动脉分叉前（距肺动脉瓣上约6mm处）见主肺动脉间隔回声失落，宽约5mm，CDFI示大动脉水平见双向分流信号，余未见异常。超声提示：胎儿主-肺动脉间隔缺损（Ⅰ型）可能性大，建议随诊。孕妇和家属咨询产科和心外科医师后决定继续妊娠。期间随访，均诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损畸形。孕39+2周于我院行剖宫产生产，8h后行新生儿超声心动图检查：左室略大，余未见异常。大动脉关系正常，主动脉弓降部未见异常，于主动脉升部至肺动脉分叉前见主肺动脉间隔回声失落，约6.8mm；CDFI示大动脉水平可见双向分流。超声心动图提示：主-肺动脉间隔缺损（Ⅰ型）。

诊断处理

患儿产后28d于外院行主-肺动脉间隔缺损修补术，术后3个月于我院行心脏彩色多普勒超声检查示：大动脉关系正常，主动脉弓降部未见异常，主动脉与肺动脉主干之间回声略增强，CDFI：主、肺动脉间（-）。