主诉 病史

主诉 女 年龄：47岁。 发现心脏杂音6年余。2015.09.14为求进一步诊治入院。 起病来，精神、饮食正常，睡眠尚可，大、小便正常，体力下降，体重无明显变化。

查体 辅查

查体、辅查：血压[mmHg]:左上:110/70左下:128/80；SPO2:左上:98%左下:98%。发育正常，神志清楚，口唇、肢端无紫绀，无杵状指（趾），胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。心前区无隆起，心界扩大，心率60次/分，律齐，P2>A2，P2亢进伴固定分裂，胸骨左缘第2肋间可闻及2/6级收缩期杂音，传导局限。肝颈静脉回流征阴性，双下肢无水肿。 心脏彩超：房间隔中央部可见回声连续中断，缺损口径：2.4×2.6×2.3厘米，双期可见自左房流向右房的分流信号。室间隔回声连续完整。肺动脉及分支增宽，收缩期肺动脉瓣前向血流速度不快。收缩期三尖瓣口右房侧见轻-中度反流信号，峰值流速5.1米/秒，估测肺动脉收缩压110毫米汞柱。 胸片示：双侧肺血增多，肺无实变。双膈光整。二尖瓣型心，主动脉结小，肺动脉段饱满，右下肺动脉增宽，右心房、室增大。心胸比率：0.56。 多排螺旋CT 右室流出道直径约 23.3mm。肺动脉瓣环不窄，主肺动脉干管径约 43.3mm，左、右肺动脉管径分别为 28.4mm和 36.9mm。McGoon指数 4.5。 房间隔中央部缺损，缺损约 14.6mm。

诊断 处理

诊断、治疗 诊断： 先天性心脏病：房间隔缺损（中央型，左向右分流）三尖瓣关闭不全（轻-中度）肺动脉高压（重度） 2015.09.21 行心导管及ASD介入试封堵术。局麻下穿刺右股静脉并置入5F端孔导管行心导管检查，封堵前测量肺动脉压力90/45（60）mmHg，降主动脉压力120/65（83）mmHg，Pp/Ps=0.75，经皮氧饱和度91%，拟试封堵。送210cm加硬钢丝经房间交通至左肺上静脉,术中TTE测房间隔缺损最大直径为22mm，选用国产36mm房缺封堵器，在X-ray监测下用14F输送鞘导引将封堵伞置于房间缺损处，反复作抖动试验，复查超声房间隔处无残余分流，二、三尖瓣、主动脉瓣，肺静脉及冠状静脉窦血流正常，封堵后10min患者未诉不适，但封堵后双动脉压力无变化，仍为肺动脉压力90/45（60）mmHg，降主动脉压力120/65（83）mmHg，Pp/Ps=0.75，经皮氧饱和度91%。考虑目前无手术指征，终止手术。

随访 讨论

患者一般情况良好，无不适。依据导管计算结果考虑肺动脉高压尚存在逆转可能性，需尽早开始正规靶向药物治疗，一般初选单药，也可考虑联合应用（如西地那非、波生坦、安立生坦、曲前列素、伊洛前列素等）制定患者诊疗计划，嘱坚持用药，避免丧失手术机会。半年-一年后随访复查并再此进行试封堵试验。 房间隔缺损存在时，大量的血液自左向右分流入右心房，右心血容量增加，发生右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。随年龄增长，肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性的变为阻力性的，右房右室压力增高，晚期出现右房压力超过左房，反而出现右至左的分流。安静时，肺/体循环血流之比小于1.5，肺/体循环收缩压力比＞0.75，心脏超声示右向左分流，静息时肺血管阻力升高到8-12U/每平方米，使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下，临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现，均视为手术禁忌。