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脊髓病变
主诉 病史
患者女，68岁。因“面部出现红斑32年，双下肢无力17年，加重5 d”于2011-04—12入院。 32年前患者因出现低热、面部红斑，检查发现血白细胞减少、红细胞沉降率增快及血中有狼疮细胞，被诊断为“系统性红斑狼疮(SLE)”。服用氯喹治疗1年后，患者低热和面部红斑消失，血白细胞数恢复正常，停止服药。1993年底无诱因出现突发失语，在门诊按“脑梗死”治疗，1个半月后失语部分恢复，但出现双下肢无力，行走困难，伴胸部乳头平面以下麻木及排尿困难，于1994-01—13人住神经科，查血抗核抗体(ANA)和免疫复合物阳性，血中发现狼疮细胞；脊髓MRI检查示颈2～6脊髓后缘T2像可见条状异常信号，临床诊断为“SLE继发的脑和脊髓损害”，给予地塞米松20 mg静脉滴注并逐渐减量等治疗，1个月后完全恢复正常，此后在症状稳定期一直服用泼尼松(7．5～10 mg/d)治疗。
查体 辅查
意识清楚，精神正常，查体合作，右利手，语言流利，双眼裸眼视力0．7，双眼白内障，眼底显示不清，余脑神经检查未见异常。双上肢肌张力正常，肌力V级，双下肢肌力I级，肌张力略增高，四肢腱反射(+)，四肢无肌肉萎缩，腹壁反射减弱，双侧病理征阳性。双侧胸4水平以下痛觉缺失，震动觉消失，关节位置觉正常。心肺听诊无异常，腹部膨隆，下腹部正中膀胱留置造瘘管引流通畅。
诊断 处理
诊断：(1)SLE合并横贯性脊髓炎；(2)陈旧性脑梗死；(3)骨质疏松；(4)膀胱造瘘术后；(5)老年性白内障。 处理：给予甲泼尼松1 gX 3 d、0．5 g×3 d静脉滴注治疗后改为口服泼尼松逐渐减量，同时给予营养神经对症等治疗，半个月后双下肢肌力恢复至Ⅲ级出院。在治疗急性脑血管病、脑出血、脑梗塞后遗症伴有的记忆力减退及注意力集中障碍的改善；脑创伤脑瘤、脑卒中手术前后危重期、脑膜炎、严重脑感染等所致的昏迷、失语、瘫痪等症状；脑震荡或脑挫伤后遗症、器质性脑性精神障碍综合征、缺氧所致脑功能紊乱过程中,需使用注射用脑蛋白水解物。
随访 讨论
本病例病程中所表现的失语、失明和反复5次的脊髓病变，结合MRI检查发现脑及脊髓多发病变，考虑病变性质为SLE继发中枢神经系统脱髓鞘综合征可能性大。但病程中出现失语(影像学图片丢失)，结合后来头颅MRI检查所见额顶叶软化灶，即病变累及皮层，亦不能排除SLE继发脑梗死的诊断。 SLE患者中脊髓炎发病率估计在1％～2％[1]，但类似本例患者反复发作横贯性脊髓炎的情况少有报道。Birn—baum等[3]将SLE继发的脊髓炎分为灰质型(即以脊髓灰质受损为主，表现为迟缓性瘫痪和腱反射减弱)和白质型(即以脊髓白质受损为主，表现为痉挛性瘫痪和腱反射增强)。其中灰质型多起始症状重、呈单相病程、进展快，短期内(<6 h)肌力下降至0级，多出现在SLE活动评分较高时期，CSF检查类似于细菌性脊髓炎表现，MRI检查脊髓肿胀多见，对治疗反应差，多遗留严重后遗症；而白质型多起始症状轻、呈复发病程、症状进展慢，初始发作时肌力虽有减弱但多可抗重力，多出现在SLE的静止期或低活动期，CSF检查炎性反应很轻，MRI检查T2像异常更多见，对治疗反应相对较好，但多次发作后仍可导致患者残疾。
发布于 18-06-07 00:02
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