获得性丛状血管瘤-医联

主诉病史

患者女，34 岁。因腰部暗红色斑块 16 年于 2016 年 9 月 10 日来我科就诊。患者 16 年前发现右腰部出现一紫褐色丘疹，无明显自觉症状，未经治疗，皮损逐渐扩大成两片暗红色斑块，皮损近 3 年停止生长。近年偶觉局部酸痛，无全身症状。患者平素身体健康，无自身免疫性疾病史，家族成员中无类似疾病患者。

查体辅查

体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右腰部可见两处斑块，分别约为 6 cm×7 cm 和 7 cm×10 cm，沿 Blaschko’ s 线排列，色泽暗红至棕褐色，表面凹凸不平，部分隆起呈黑褐色结节，或轻度萎缩，边界不规则，界限不清。触之质地硬，无压痛，略有浸润感。辅助检查：皮损彩色多普勒超声检查显示右侧腰部皮下软组织呈低回声，其内可见不规则相互连接线样高回声，内可见点状血流信号（图 2）。皮肤镜检查：暗红色背景上可见密集的棕褐色斑点。皮损组织病理检查：表皮增生，表皮突延长、变平、融合，基底层黑素增加。

诊断处理

真皮内散在毛细血管组成的卵圆形细胞团，含有较多的内皮细胞，内皮细胞形成血管裂隙或不规则管腔，细胞无异形性，可见嗜酸性包涵体及含有红细胞的细小腔隙。免疫病理检查示波形蛋白（Vimentin）（+），CD31 （+）（图 4D）， CD34（+）（图 4E），角蛋白（CK）（-），S-100 蛋白（-）。诊断：丛状血管瘤（TA）。%治疗：拟行手术切除治疗，患者拒绝，门诊随诊。

随访讨论

TA 也称为获得性丛状血管瘤、血管母细胞瘤、增生性血管瘤、进行性毛细血管瘤，是一种罕见的良性血管肿瘤，进展缓慢。TA 常见于儿童，约 25%为先天性的，无性别差异，约 50%的患儿在 1 岁以内发病，10 岁内发病占 80%，成人病例少见[1-2]。 TA 临床表现多样，初期表现为界限不清的粉红色斑片，逐渐发展成为紫红色结节或斑块，直径可达 20 cm，好发于躯干上部、颈部、四肢近端，也有报道发生于面部、唇部、眼睑[3]。早期可与鲜红斑痣、结缔组织痣、平滑肌错构瘤、皮肤纤维瘤等混淆，常有触痛。Kaposi 肉瘤和化脓性肉芽肿也要鉴别。皮疹伴压痛、多毛和硬结在与普通血管瘤鉴别时很有意义[4]。