患儿男,1岁4个月。右上臂伸侧红色斑块8个月。8个月前,患儿家属发现患儿的右上臂出现一个钱币大不规则状红色斑疹,缓慢增大,部分增厚隆起,无破溃,未见皮肤瘀点及瘀斑,也无明显不适,轻触碰皮损时患儿无明显哭闹,现斑块增至约4.0cm×3.0cm大,红色,稍隆起,周围伴卫星灶。患儿系第1胎,第1产,足月顺产。出生时未发现患儿右上臂有皮疹。
查体:神清,气平,心肺听诊未闻及明显异常。皮肤科情况:右上臂伸侧近肘关节附近可见成片不规则状隆起性暗红色斑块,界不清,触之有浸润感,其上有较多毛发,最大约4.0cm×3.0cm,其周围可见不规则状的卫星灶(图1)。B超示:组织呈实质性病变,血供丰富,符合血管瘤改变。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮内散在数个“炮弹样”富含细胞和腔隙的聚集体,有的聚集体细长,似丛状分布,聚集体由增生的血管内皮细胞和不规则管腔的毛细血管紧密排列形成(图2)。诊断:婴幼儿获得性丛状血管瘤。家属拒绝行激光治疗。 点击查看原图 图1右上臂伸侧红斑 点击查看原图 HE×40;HE×200图2组织病理
2讨论 获得性丛状血管瘤又称簇状血管瘤,是一种少见的良性血管增生性疾病,成人病例较多[1],婴幼儿发病相对少见。一般表现为片状隆起斑块或群集丘疹,呈持续性缓慢生长,有时候可有疼痛感。本病诊断要依靠组织病理学检查,镜下表现为真皮深浅层内多数“炮弹样”、椭圆形的血管内皮细胞增生团块,内皮细胞呈旋涡状排列,团块内可见半月形腔隙,细胞无异型性。在皮疹无明显隆起或浸润感时,容易和鲜红斑痣混淆。此患儿在红色的斑块基础上出现多毛,尚需要和小汗腺血管瘤样错构瘤鉴别。小汗腺血管瘤样错构瘤典型表现为大腿成片分布的隆起性斑块和丘疹,其上有毛发,有时伴有多汗,亦会有疼痛感,病理上有较多的小叶状血管增生,可见多数明显成熟的血管腔,伴有丰富的汗腺增生,毛发增多[2]。本病治疗困难,常采用染料脉冲激光治疗或手术改善性治疗,但效果欠佳。文献采用卡替洛尔滴眼液外用治疗1例儿童颈部丛状血管瘤,疗程为1~2个月,获得了较好的疗效[3]。