获得性丛状血管瘤-医联

主诉病史

患者女，34 岁。因腰部暗红色斑块 16 年于 2016 年 9 月 10 日来我科就诊。患者 16 年前发现右腰部出现一紫褐色丘疹，无明显自觉症状，未经治疗，皮损逐渐扩大成两片暗红色斑块，皮损近 3 年停止生长。近年偶觉局部酸痛，无全身症状。患者平素身体健康，无自身免疫性疾病史，家族成员中无类似疾病患者。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右腰部可见两处斑块，分别约为 6 cm×7 cm 和 7 cm×10 cm，沿 Blaschko’ s 线排列，色泽暗红至棕褐色，表面凹凸不平，部分隆起呈黑褐色结节，或轻度萎缩，边界不规则，界限不清（图 1）。

查体辅查

触之质地硬，无压痛，略有浸润感。辅助检查：皮损彩色多普勒超声检查显示右侧腰部皮下软组织呈低回声，其内可见不规则相互连接线样高回声，内可见点状血流信号（图 2）。皮肤镜检查：暗红色背景上可见密集的棕褐色斑点（图 3）。皮损组织病理检查：表皮增生，表皮突延长、变平、融合，基底层黑素增加。真皮内散在毛细血管组成的卵圆形细胞团，含有较多的内皮细胞，内皮细胞形成血管裂隙或不规则管腔，细胞无异形性，可见嗜酸性包涵体及含有红细胞的细小腔隙（图 4A、 B）。

诊断处理

免疫病理检查示波形蛋白（Vimentin）（+）（图 4C），CD31 （+）（图 4D）， CD34（+）（图 4E），角蛋白（CK）（-），S-100 蛋白（-）。诊断：丛状血管瘤（TA）。%治疗：拟行手术切除治疗，患者拒绝，门诊随诊。

随访讨论

TA 也称为获得性丛状血管瘤、血管母细胞瘤、增生性血管瘤、进行性毛细血管瘤，是一种罕见的良性血管肿瘤，进展缓慢。TA 常见于儿童，约 25%为先天性的，无性别差异，约 50%的患儿在 1 岁以内发病，10 岁内发病占 80%，成人病例少见[1-2]。 TA 临床表现多样，初期表现为界限不清的粉红色斑片，逐渐发展成为紫红色结节或斑块，直径可达 20 cm，好发于躯干上部、颈部、四肢近端，也有报道发生于面部、唇部、眼睑[3]。早期可与鲜红斑痣、结缔组织痣、平滑肌错构瘤、皮肤纤维瘤等混淆，常有触痛。Kaposi 肉瘤和化脓性肉芽肿也要鉴别。皮疹伴压痛、多毛和硬结在与普通血管瘤鉴别时很有意义[4]。本病临床表现无特异性，组织病理检查对诊断具有重要意义。组织病理学表现为低倍镜下真皮及皮下组织浅层散在圆形或卵圆形密集的毛细血管，呈“加农炮弹”样分布。毛细血管衬以淡染的内皮细胞，周边围绕内皮细胞，类似早期的草莓状血管瘤[5]。某些病例可以见到血管内皮细胞内嗜酸性透明包涵体。内皮细胞可被一些标记物标记包括 CD31，CD34 和血管假性血友病因子（Ⅷ因子）。成人需要和 Kaposi 肉瘤、低分化血管内皮瘤鉴别，儿童还要和草莓状血管瘤鉴别。TA 的内皮细胞表现较圆，轻微纺锤形，无核异形性可与血管肉瘤鉴别。本例患者成年后发病，病程 16 年，皮损不断进展，临床上少见。患者皮损沿着Blaschko’ s 线走行，呈节段性分布，且伴有色素沉着，与 Ma 等[6]于 2010 年报告的患者类似，本病单纯依靠临床表现极易误诊。本例组织病理和免疫病理检查均符合 TA，诊断明确。关于本病的临床特点与分类，尚需积累更多的病例进一步探讨。 TA 目前尚无确切的治疗方法，有报道局部注射糖皮质激素或干扰素治疗成功，也有报道可应用冷冻、放射及脉冲染料激光等物理治疗，手术治疗对面积较小的病例效果不错，是应用最多的方法，但血管瘤术后复发率高。本例患者皮损面积较大，发病非外露部位，患者暂拒绝治疗，门诊随访观察中。