脑室外神经细胞瘤误诊-医联

主诉病史

男性患者，39岁，主因右下肢渐进性活动障碍2年入院。查体除右下肢肌力Ⅲ级外无阳性体征。

查体辅查

头MRI示：左侧额部大脑镰旁可见一5.8 cm×5.1 cm×6.2 cm团块状异常信号影，T1呈稍低信号，T2呈稍高信号，增强扫描后病变轻度不均匀强化。术前诊断为脑膜瘤。神经功能监测下全切肿瘤。

诊断处理

术后病理：镜下见肿瘤细胞呈大小一致的圆形细胞排列组成，核圆形或卵圆形，染色质细斑点状，胞质少，偶见核仁。Ki-67增殖指数为20%，免疫组织化学示：弥漫性突触素阳性，神经胶质纤维酸蛋白阴性。病理诊断：左侧额部EVN。术后10d患者右下肢肌力明显恢复出院，未行放化疗，随访3个月未见肿瘤复发。

随访讨论

中枢神经细胞瘤多位于侧脑室，1989年首次提出EVN这一诊断。2007年世界卫生组织（world health organization，WHO）将EVN作为一种新型的中枢神经系统肿瘤，属WHOⅡ级，认为EVN与脑室内神经细胞瘤病理上类似，在组织起源及免疫组织化学存在不同。综合文献发现EVN发生于脑实质，组织学及影像学特征同脑室内神经细胞瘤相似，主要为发病部位不同，脑室内以侧脑室与第三脑室多见，EVN可发生与中枢神经系统脑室外的其他部位，以双侧大脑半球多见，EVN较脑室内神经细胞瘤更容易复发。