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男,26岁,因“突发意识不清伴呕吐2d”入院。
入院查体未见神经系统阳性体征。影像学表现:CT表现为额前中线附近2 cm×2 cm大小的斑块状钙化灶,边界粗糙,可见周围低密度水肿带 。MRI表现为囊实性占位,可见长T2囊变区,周围水肿带环绕,增强扫描见不均匀强化 。MRS表现为:Cho和NAA的比值升高。
术前诊断为少突胶质细胞瘤。行开颅手术切除肿瘤组织,术后病理示:镜下见细胞弥漫增生,细胞密度较大,细胞核深染,形态多样,未见核分裂。免疫组化染色示:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、P53阳性,镜下少突样区域突触素(Syn)弥漫阳性,NeuN部分阳性,Olig2部分阳性,S-100蛋白阳性,Ki-67约1%,IDH1/2野生型,MGMT甲基化状态阴性,1p19q共丢失阴性。病理诊断:脑室外中枢神经细胞瘤(extra ventricular neurocytoma,EVN),WHOⅡ级。病人术后恢复良好,未行放射治疗。随访1年,未见肿瘤复发,正常生活工作。