形成骨筋膜室综合征-医联

主诉病史

患者女，56岁，智力障碍。家属诉10d前因摔伤致左上肢疼痛肿胀。伤后未予治疗及处理，肿胀进行性加重，以左上肢骨筋膜室综合征收住院。体格检查：左上肢肿胀明显，局部皮肤青紫，皮温稍高，触痛明显，尺桡动脉搏动未触及；左手各指末梢循环差，苍白，感觉麻木。既往上肢无肿胀，无特殊慢性疾病史。术前检查：胸部X线片提示双肺纹理稍增粗，双下肺散在条片状影，血常规示血红蛋白102g/L，血小板计数115g/L，凝血功能正常。急诊行左上肢切开减压术。术中见前臂屈肌肌肉颜色苍白，坏死水肿，腥臭味，鱼肉状(图1，2)。分离血管神经束，见尺桡动脉管壁变性，无弹性，无搏动。切除坏死肌肉，松开止血带后见整个创面弥漫性渗血，电凝及缝扎等均无法止血。加压包扎观察见创面仍渗血严重，予以大量止血海绵及纱布填塞止血，间断张力缝合皮肤，加压包扎。术后患指末梢循环差，皮肤苍白，与术前相比血运更差。转ICU治疗，查血小板低，贫血。给予输入红细胞、冷沉淀、血小板等对症治疗。术后第3天患者突发胸闷，呼吸困难。

查体辅查

肺部CT提示：(1)急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，急性肺水肿，合并感染不除外；(2)双侧少量胸腔积液；(3)左腋窝、锁骨上窝及纵隔多发淋巴结肿大；(4)壁浅筋膜水肿。行呼吸机辅助呼吸、抗感染、甲强龙抗炎治疗后好转，病理检查示异形细胞，建议上级医院会诊。上级医院病理检查示弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心细胞来源，BCL2及C-Myc基因免疫表型双表达。免疫组化染色示瘤细胞：CD3、CD21、CD30、CD5、CyclinD1、P53阴性，CD20、CD10、MUM1、BCL6、BCL2阳性(+)，C-Myc(LI：70%)，Ki67(LI：90%)；原位杂交检测EB病毒(EBV)显示：EBER阴性。生发中心来源、BCL2及C-Myc基因免疫表型双表达病例，30%可能性为伴有BCL2及C-Myc基因重排的高级别B细胞淋巴瘤，建议荧光原位杂交(FISH)检测C-Myc、BCL2及BCL6基因重排。病理检查后与家属交代病情，建议转上级医院治疗，家属拒绝。请血液内科会诊建议行骨髓穿刺、血小板功能等检查，寻找凝血功能异常原因，根据病因进行治疗，并完善全身各脏器检查，确认肿瘤转移具体情况。

诊断处理

由于恶性肿瘤预后差，病情重，与患者家属沟通后，综合考虑经济及家庭关系等原因，患者家属放弃治疗，并拒绝进一步检查。为防止后期肌肉进一步坏死及伤口感染可能，患者家属要求高位截肢闭合伤口，姑息性治疗出院。向患者家属交代手术风险，术后第13天尝试截肢手术，术前复查血红蛋白92g/L，血小板计数95×109/L，凝血功能正常。术中从正常皮肤处切开皮肤时皮缘出血多，电刀反复止血。由于出血多不能正常止血，故放弃截肢，取出伤口内纱布，间断张力缝合皮肤，术后家属放弃治疗签字出院。

随访讨论

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是恶性淋巴瘤的主要类型，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最常见，占30%～40%，20%～30%的NHL系结外受累，受累部位以胃肠道为主，其次包括鼻、咽、牙龈、腮腺、甲状腺等。DLBCL骨骼肌受累非常罕见，在淋巴瘤中所占比例不足0．1%。最常见的形式是其他部位的病变通过血行或淋巴管转移至骨骼肌，也可以是淋巴结病变生长突破包膜直接侵犯肌肉，这两者都是属于继发性骨骼肌淋巴瘤。通常认为骨骼肌受累是通过以下3种途径：(1)血液或淋巴管转移所致；(2)周围组织器官浸润；(3)发病初期即原发于结外，极少见。其临床表现主要是局部包块、疼痛及肿胀，部分有罕见的骨筋膜室综合征。病理是诊断的金标准，影像学主要依靠PET-CT及MRI检查，超声及CT等检查缺乏特异性。本病外科手术只为了治疗前的病理诊断，无需截肢术。多以全身化疗(CHOP方案)为主，放疗、免疫治疗为辅，Ⅰ、Ⅱ期以放疗为主。