患者,男,37岁。体检发现左上肺占位1月余。患者有吸烟嗜好,20支/日×10年,未戒烟。查体未见明显异常。胸部CT检查左上肺(肺门旁)见一约1.2 cm×2.0 cm大小,边界清晰,表面光滑,密度均匀的软组织影(图1)。术前诊断:左上肺结节。拟行胸腔镜下左上肺叶楔形切除术。
2015年8月在胸腔镜下行手术。术中见左上肺前段一大小约1.5 cm×2.O cm占位,质地中等,边界清晰,靠近左肺静脉及左上肺支气管根部;左肺门可见数枚直径约0.5 cm大小淋巴结,质地软;左肺无明显粘连;未见明显胸腔积液。腔镜下先楔形切除左上肺占位后送快速病理检查,提示为腺癌,遂行左上肺叶切除术,淋巴结清扫术。
术后病理光镜下见肿瘤细胞中等大小,实性生长,被血管组织分隔开,胞浆空泡状,中度异型性(图2)诊断为(左上肺)原发性唾液腺型上皮性恶性肿瘤。术中清扫淋巴结均为阴性。免疫病理示:癌细胞CK、S-100、CD56、CKl8和a—AcT阳性,EMA、CK7、TTF-1、P63、P40、CgA和Napsin A均阴性,Ki-67阳性(3%)。 术后2个月起以TP(紫杉醇+铂类)方案化疗,已完成4周期。复查胸部cT等未见明显复发及转移迹象。目前继续随访中。
目前普遍认为,原发性肺唾液腺型癌源于气管、支气管内化脓性黏膜腺体,组织结构及生物学行为和唾腺腺体发生的肿瘤类似。有报道发病年龄3~78岁,男女发病率相当,大多集中在青中年。临床表现咳嗽、痰中带血、喘鸣等,其中咳嗽是成年患者最常见的首诊症状。患者可有咯血、呼吸困难、胸痛、发热等非特异性症状,也可无任何症状。 唾液腺型癌多发生在口腔唾液腺组织,故在诊断原发性肺唾液腺型癌时须先排除唾液腺癌的转移。影像学检查该类肿瘤多发生于中央气道,向腔内凸起,界限清楚,易破坏支气管软骨,导致气道阻塞或塌陷,有较典型的阻塞性肺炎或肺不张的影像特征而缺乏那种边缘不规整、有毛刺等特异性的影像表现。纤维支气管镜能直视肿瘤大小、光滑程度、累及范围和血管丰富程度,并获取组织进行病理诊断。但因其组织较脆,易出血,且形态学和免疫组化表型与其他肺癌有一定的重叠性,给术前诊断带来了难度,故要求医师取活检组织时,仔细操作,减少损伤、漏诊及误诊。目前实验室检查诊断缺乏敏感性和特异性均较高的指标,随着分子生物学的发展,肿瘤细胞靶基因的检测将是未来实验室诊断研究的重点方向。