间质性肺炎-医联

主诉病史

【一般资料】男性,51岁,农民【主诉】渐进性胸闷1年余，加重伴咳嗽咳痰5天【现病史】患者1年前无明显诱因下出现胸闷气喘，在当地医院就诊后症状未见减轻，到我院行胸部CT提示为间质性肺炎，对症处理后症状减轻，但反复发作逐渐加重，多次到上海某医院就诊，予以完善相关检查后仍未明确病因，考虑为特发性间质性纤维化，予以抗感染、止咳化痰及中药治疗，症状减轻，之后反复发作，近半年服用醋酸泼尼松40mg三月余，现服用醋酸泼尼松30mg口服。5天前患者因受凉后再次出现咳嗽咳痰及气喘胸闷症状，今为求进一步诊治来我院，拟“间质性肺病伴感染”收住我科，病程中患者神志清楚，精神欠佳，偶有头晕，无明显头痛，无盗汗，无吞咽困难，无咯血及痰中带血，无胸痛心悸，无腹痛腹胀，无尿频、尿急及尿痛等，大小便正常，饮食睡眠尚可，近期体重未监测。【既往史】一般健康状况一般；否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否认胆结石病史。否认胆囊炎病史。否认“肝炎、伤寒”等传染病病史。未发现药物、食物过敏史。无手术史。否认输血史。

查体辅查

【查体】 T:36.5℃,P:106次/分,R:18次/分,BP:112/82/mmhg。神清，精神欠佳，步入病房，反应可，言语清，查体合作，营养、发育一般。双瞳孔等大等圆直径约3.0mm，对光反射存在，颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无怒张。两肺呼吸音粗，双肺底闻及吸气末期Velcro啰音；心率106次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平、软，肝脾肋下未及，无压痛、反跳痛。双下肢无浮肿，肌力正常；感觉均正常。生理反射存在，巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。【辅助检查】 2018.07.26北京协和医院胸部CT提示：双肺间质纤维化，右肺尖较前加重，余基本同前，纵隔多发增大的淋巴结，基本同前，双侧胸膜增厚。

诊断处理

【鉴别诊断】 1.非特异性间质性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia,NSIP）:NSIP患者的临床表现差异大,多发于40-6O岁，大部分患者有吸烟史，发病过程通常呈渐进性，少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状，可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影，多累及下肺。胸部HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影，呈对称性分布，并以胸膜下区域为显著，伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高，T细胞亚群、CD4/CD8有明显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。2.结缔组织病所致肺间质性疾病:如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。3.药物性弥漫性肺间质纤维化:可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放TNF-a、血小板衍化生长因子等细胞因子，促使肺纤维化的形成。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（chroniceosinophiliCpneumonia）:病理改变是肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润，伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成“嗜酸性脓肿”。本病多见于中青年女性，临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气促，偶有少量咯血。可有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20％-7O％。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反转”表现），阴影可呈游走性。诊断主要根据典型临床表现、X线表现、血嗜酸性粒细胞增高和治疗后的反应等，但需除外其他嗜酸性粒细胞增多伴肺部病变（如单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症和热带嗜酸性粒细胞增多症等）。糖皮质激素（泼尼松30-4Omg/d）治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故疗程需在一年以上。【诊治经过】入院后给予抗感染、平喘、化痰等对症治疗，给予乙酰半胱氨酸+布地奈德雾化吸入，给予醋酸泼尼松30mg口服后，患者症状较前稍好转。