主诉 病史

患者男，60岁，以“面部左侧及全身多发无痛性肿物60年“就诊。自出生即发现面部左侧及全身多发肿物及皮肤棕色斑，于当地医院多次进行手术切除，术后剩余肿物继续生长。目前由于影响左眼视力及面部畸形，前来住院要求改善。患者女儿全身多发无痛性肿物遗传。

查体 辅查

面部左右不对称，比例不协调，左侧上睑下垂，眼球动度异常，对光反射及调节反射不灵敏，左侧面部大面积棕色斑，左侧面部15cm*10cm肿物，边界清，活动度可，质地软，皮温正常，触痛阴性，胸部、腹部及背部多发散在肿物凸起。具体见图。CT示左侧颞骨及眶外侧壁局部骨质不连续，左侧颞极蛛网膜间隙增宽并部分突入颞部肌间隙内，左眼受压旋转。

诊断 处理

诊断：神经纤维瘤病 处置：与患者及家属交代病情，告知视力可能无法恢复，仅手术改善面部外形，患者及家属知晓并同意手术。

随访 讨论

神经纤维瘤病可发生于周围神经的任何部位，是由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成的良性肿瘤，单发称为神经纤维瘤，多发称为神经纤维瘤病，多发瘤结节可沿皮下神经分布，呈念珠状，若来源于感觉神经可有触痛，有时结缔组织异样增生，皮肤松弛折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍，面部畸形。临近骨受侵犯时，可引起畸形。本病为常染色体显性遗传，有70％可有家族史。我科常见单发神经纤维瘤较多，对小而局限的可以给予一次完全切除。本病属于交叉学科疾病，请各位老师各抒己见。