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主诉:4岁,女,维吾尔族,头面部,颈部褐色斑片,伴皮肤干燥2年。2年前家长诉日晒后皮肤出现褐色斑片,逐渐增多,面积增大,皮疹表面有干燥性鳞屑。
查体:头面部,颈部可见褐色色素沉着和白色色素减退,表面皮肤粗糙干燥,上敷干燥性鳞屑。偶有瘙痒。 组织病理: 角化过度,表皮轻度增生,基底层色素增加。
诊断:着色性干皮病 治疗:嘱患儿注意防晒,注意皮肤保湿护理。
讨论:着色性干皮病是染色体隐性遗传的皮肤病,其皮肤细胞缺乏核酸内切酶,不能修复由于紫外线长期照射所损伤的表皮细胞核的DNA,迁延不愈; 着色性干皮病往往容易继发各种皮肤肿瘤。 目前没有特效治疗办法,可以让患者注意防晒,避免日晒引起的各种皮肤肿瘤的发生。