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合并Bowen病的着色性干皮病一例

郝医师   四川大学华西医院
着色性干皮病 鲍恩病

主诉 病史

男性,33岁,颈前斑块伴鳞屑1+年

图 1. 颈前斑块伴鳞屑

图 1.1 全身可见褐色斑点及色素减退斑

查体 辅查

体格检查:一般情况良好,发育正常。内科查体未见明显异常。 皮肤科查体:全身皮肤可见散在针尖至绿豆大小褐色斑片及色素减退斑,颜面部、双前臂较明显,面部可见毛细血管扩张。

图 2. 表皮角化不全,表皮突延长并增宽,细胞排列紊乱,细胞异性明显,可见不典型增生,有角化不良细胞。

图 3. 部分表皮棘层肥厚,细胞异性明显,有多个核分裂像

诊断 处理

诊断:着色性干皮病 Bowen病 治疗:手术切除Bowen病灶

随访 讨论

1、Bowen病:原位鳞状细胞癌,可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤、病毒感染等有关。临床表现为大小不等孤立性、境界清楚红色或暗红色斑片或斑块,表面常覆鳞屑、痂壳。 2、着色性干皮病:为常染色隐性遗传病,由于细胞部分或者完全丧失对紫外线照射诱导的DNA损伤修复功能。临床表现为暴露部位皮肤发生色素改变、萎缩、角化及较早的皮肤癌变,患者常有伴有眼损害,如畏光。 3、着色性干皮病患者由于DNA损伤修复功能障碍,皮肤肿瘤发生率极高,一旦确诊为恶性肿瘤,应尽早行手术切除。

发布于 18-08-15 19:48

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