上腔静脉综合征-医联

主诉病史

【一般资料】男74岁【主诉】因“间断面部浮肿、潮热3+个月，发现纵隔占位2个月”于2013年4月5日入院。【现病史】 3+个月前无明显诱因间断出现面部浮肿、潮热，自测体温不高，无下肢水肿、四肢无力、头昏、头痛、胸痛、胸闷等症状，未予治疗。2个月前因“咳嗽、咳痰及发热”于外院抗感染治疗好转后，复查胸部CT结果示，前上纵隔占位，考虑胸腺瘤可能。【既往史】患者13年前于局部麻醉下行“痔切除术”；20年前因“反复咳嗽、咳痰”诊断为“慢性阻塞性肺疾病”，发作时曾行抗感染、化痰及平喘等治疗后好转；60一年前因“咽喉部息肉”于口腔局部麻醉下行手术切除后，遗留声音嘶哑后遗症。

查体辅查

【体格检查】 T为36℃，P为78次/min，R为19次/min，BP为114mmHg/69mmHg（1mmHg=0.133kPa）。颜面水肿、青紫，颈外静脉怒张，颈动脉波动正常。桶状胸（呼吸运动对称），肺部叩诊清音，听诊双肺呼吸音减低，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音；心脏、腹部查体未见明显异常；双下肢无水肿。【辅助检查】 ①胸部增强CT结果示：胸廓呈桶状胸，肺野透光度增强，双肺上叶肺大泡，双肺纹理增多、紊乱，边缘模糊，右肺上叶见斑片、小结节影及条索影。气管中下段及下叶未见狭窄、闭塞及扩大，肺门大小、位置未见异常。前上纵隔见肿块，最大截面约为5.9cm×2.5cm，肿块与头臂干和主动脉分界不清，包埋上腔静脉远段及左侧头臂静脉，上腔静脉狭窄，左侧头臂静脉未见显影，侧支循环形成。右肺门及纵隔气管前腔静脉后淋巴结肿大，纵隔未见移位。右肺上叶慢性感染。右肺门及纵隔气管前腔静脉后淋巴结肿大。主动脉壁和右冠状动脉钙化，心脏未见增大，心包少量积液。②上腹部增强CT结果示：肝脏多发低密度影，多系囊肿。肝门静脉、食管静脉、胃底静脉、肠系膜静脉、脾静脉及附脐静脉迂曲、增粗。左肾中部见低密度结节影，多系囊肿。腹主动脉壁钙化。③心动图结果示：前心包积液深度为11mm，右侧心包积液深度为9mm。左室收缩功能测量值正常。④血常规检查结果示：Hb为175g/L，HCT为0.50。

诊断处理

【诊断】 ①前上纵隔肿块；②胸腺瘤；③上腔静脉综合征（superiorvenacavasyndrome，SVCS）。【治疗】患者入室后取端坐体位，自述平卧时呼吸困难。生命体征监测结果示：P为78次/min，BP为165mmHg/83mmHg，SpO2为93%。于12：00am在心电监护下行全身麻醉诱导：予静脉推注咪达唑仑2mg，丙泊酚50mg，司可林60mg，舒芬太尼12.5μg，艾司洛尔60mg。待患者入睡后，取平卧位行手控通气，可正常通气。在直视下插入37F左侧双腔管行气管插管。并静脉推注追加罗库溴铵50mg。于左侧桡动脉穿刺置管监测有创动脉血压。然后，准备建立上腔静脉一股静脉转流。使用耗材为爱德华12F股动静脉穿刺管2根，一次性使用体外循环管道单包管型1根。超声引导下穿刺对侧颈内静脉，Seldinger法置入血管鞘，连接枸橼酸钠血液保存袋，将其放置于患者平卧水平下约1m处，利用压力差引流静脉血液至保存袋中，共引流静脉血液约为800mL，置于4℃冷藏保存。超声引导下穿刺股静脉，置入血管鞘管1根，分别连接体外循环管道与单包管，利用上腔静脉一股静脉问压力差驱使血液通过体外循环管道由上腔静脉转流至下腔静脉。以达到缓解上腔静脉压、保护大脑的目的。使用1000mL羟乙基淀粉补充血容量。复查血常规示Hb为97.2g/L。上腔静脉一股静脉转流建立后，给予35mg（约为0.5mg/kg）肝素静脉注射，5min后检测活化凝血时间（activatedclottingtime，ACT）为178S，予上腔静脉管道接配置好的低分子肝素生理盐水溶液（5U/mL）持续静脉输注。术中监测ACT，并维持于（180～200）S。监测患者中心静脉压（centralvenouspressure，CVP），测定初始CVP为34cmH2O（1cmH2O=0.098kPa）。静脉给予甲基强的松龙0.2g进行脑保护。手术开始后2h，血气分析结果示：pH值为7.279，PCO2为48mmHg，K+为2.37mmol/L，Ca2+为0.674mmol/L，Hb为75.2g/L。静脉滴注补充10%KCl20mL共2g，葡萄糖酸钙2g，静脉输注自体血800mL，新鲜冰冻血浆400mL。复查血气分析结果示：pH值为7.284，PCO2为50.8mmHg，K+为4.98mmol/L，Ca2+为1.15mmol/L，Hb为100.4g/L。为提供良好的手术视野，间断左肺或者右肺单肺通气。进行腔静脉阻断约1h，阻断期间采用冰帽进行脑保护，并静脉输注甘露醇135mL。关闭胸腔时，因手术要求拮抗肝素，故静脉给予鱼精蛋白35mg，监测CVP为16cmH2O。手术最后一次监测ACT为158S，血气分析结果：pH为7.264，PCO2为50.6mmHg，K+为4.64mmol/L，Ca2+为0.87mmol/L，Hb为92.0g/L。整个手术历时6h45min，术中总出血量约为2300mL，共补充血浆500mL+胶体2500mL+晶体2000mL；总尿量为1200mL。手术结束后，拔出双腔管，换成7.5#单腔气管导管；并拔出上腔静脉一股静脉插管，压迫止血30min后，送胸外ICU。第2日随访，患者意识清楚，生命体征平稳。

随访讨论

【讨论】 SVCS是上腔静脉因外在压迫或内在阻塞而引起回流受阻的一组症候群，主要表现为上腔静脉阻塞所致的面部、颈部、躯干上部和上肢水肿，颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀。喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平卧或弯腰时上述症状加剧；咽部水肿，可导致吞咽困难；眶周水肿，结合膜充血，可伴有眼球突出；脑水肿与颅内高压，可引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍。周围静脉压升高，双上肢静脉压高于下肢，肘前静脉压常升至（30～50）cmH2O。上述症状出现的轻重缓急，视上腔静脉阻塞程度、发展速度及侧支循环情况而定。该病患者由于颅内压增加，所以脑灌注压下降，进而导致脑供氧减少。在麻醉及手术过程中，可采取转流或放血等手段降低上腔静脉压力及颅内压，同时维持较高MAP，从而保证脑的灌注口。脑灌注压推荐范围为（50～70）mmHg。稀释式自体输血主要是指急性等容量血液稀释，旨在麻醉诱导前或诱导后及发生大量失血前，采集全血，同时补充等效容量的晶体或胶体液，使血液稀释，同时又得到相当数量的自体血，在大量失血结束后或有输血指征时再将采得的自体血回输。此方法可以同时减少RBC、血浆中的凝血因子及PLT的丢失，以达到不输异体血或少输异体血的目的。血液稀释时机体的病理生理改变包括：①血流动力学变化：血液稀释可使RBC和纤维蛋白原浓度降低、RBC聚集倾向减弱、血液黏稠度下降。而血液黏稠度降低可使外周血管阻力降低，心脏后负荷减轻，静脉回流增加，从而使每搏量增加，心排血量增加，器官血流量增加。②组织氧供影响：血液稀释后由于Hb降低，使血氧含量降低。机体通过心排血量增加、微循环改善、组织氧摄取量增加和Hb氧亲和力降低等机制共同调节，代偿血氧含量降低，维持组织氧供。加之RBC聚集倾向因血液稀释而减弱，RBC很容易通过直径小于其自身的毛细血管，这样有助于周围组织的均一灌注和减少组织细胞的无氧代谢。③对凝血功能的影响：血液稀释可使PLT总量降低，各种凝血因子稀释，对血栓形成的防治起积极作用。但过度血液稀释则可造成凝血功能障碍，出现所谓的“稀释性凝血病”。④对血管与组织间质问体液平衡的影响：血液稀释时，血浆蛋白虽有不同程度降低。但与问质液中蛋白含量的梯度在一定程度上得到代偿，从而使跨毛细血管胶体渗透压梯度变化不大。但在过度血液稀释情况下，血浆蛋白浓度进一步降低，造成与间质问渗透压的不平衡，可导致过多液体透过毛细血管壁进入间质，促进组织水肿。⑤对重要器官的影响：血液稀释后黏稠度降低，血容量增加，心肌血流量增多，在脑血流量自动调节机制正常时不改变脑血流量，可抵消因控制性降压导致的肾血流量下降，同时对肺缺血一再灌注损伤具有预防保护作用。麻醉医师在进行麻醉诱导及维持平稳后，在有效的循环监测条件下，于手术失血之前经患者动脉、中心静脉或外周大静脉抽取适量血液，同时输入一定比例胶体液或晶体液。患者的血液在常温下保存，一般不超过6h，于2℃～6℃条件下冷藏，不得超过24h。在术中急性失血之后或术后，将自体血根据病情回输给患者。此方法可不输或减少异体血输注，从而减少输血相关性疾病的传播，同时减少输血相关并发症发生，如可降低变态反应，急慢性溶血反应及输血相关性肺损伤的发病率，有益于患者的预后和转归。本例患者手术复杂，手术时间较长，出血量较多，但使用此种血液保护方法后患者术中并未输注异体血，术后转归较好。