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病例分享| 新生儿先天性头皮缺损1例

余医师   广东省妇幼保健院
心悸 头晕 上呼吸道感染

主诉 病史

孕妇28岁, 孕第一胎,末次月经:2016-08-08, 预产期:2017-05-15。孕早期无明显早孕反应,孕4月余自觉胎动至今,在县医院行系统产前检查12次,行唐氏筛查为低风险,未行系统产前超声检查,胎位、胎心血压正常,孕中期曾上呼吸道感染1次,服用“莲花清瘟胶囊”后好转,孕中晚期无头晕、头痛、眼花、胸闷、心悸、气促等不适。 于2017-05-16-07:00无明显诱因出现下腹部不规律疼痛及阴道血性分泌物,9:50来我院就诊,门诊以G2P0孕40+1周头位分娩先兆收住.既往史于2016年7月因稽留流产行药物流产并行清宫术。月经初潮年龄13岁, 经型4-5/28-30天,量中,血块无,痛经有。28岁结婚 ,爱人32岁,身体状况:健康。否认家族中有各种遗传病及传染性病史。否认双胎史。

查体 辅查

宫高:33cm, 腹围:101cm,胎儿估重:3000g±200,胎方位:LOA,胎心:148次/分 ,宫缩: 无,先露:头,先露棘上3cm,跨耻征:胎膜破裂:未破,宫颈长度1.0cm,宫颈位置:中,宫颈质地:软,宫颈扩张:1.0cm,宫颈Bishop评分: 4分。骨盆测量:无异常。 辅助检查: 1.2017-05-02血常规:WBC:9.1X10^9/L、RBC4.33X10^12/L、HGB118g/L、PLT213X10^9/L,血型B型RH阳性。 2.2017-05-02尿常规:白细胞阳性(2+)、尿胆原阴性、蛋白质阴性、隐血阴性、葡萄糖阴性、抗坏血酸阴性。 3.2017-05-02凝血常规:PT11.9sec、PT%96.3%、INR0.99、APTT27.5sec、FBG3.835g/L、TT16.5sec。 4.2017-05-09产科B超:宫内单活胎,头位,胎儿大小如孕37+W(双顶径9.3厘米);胎盘成熟度III级;羊水量正常,胎儿脐动脉血流参数正常范围;

诊断 处理

G2P0孕40+1周头位分娩先兆

随访 讨论

2017-05-16 10:09交代病情(阴道试产)----- 19:23放置子宫颈扩张球囊-----2017-05-17  07:55取出子宫颈扩张球囊----- 09:09静滴缩宫素2.5U------19:00(s+3)人工破膜羊水清------19:46阴道顺娩一男活婴(评分9-10,头顶部有毛发缺如)-----产妇观察48小时出院----出院后随访无异常。 患儿情况: 男,3200克,外观无畸形,羊水清,无窒息史,阿普加评分9-10,出生时查房发现新生儿头顶有血痂约5X4X4㎝,周围红肿,质地软,头颅x片提示:顶骨骨质菲薄,密度不均,给预防感染治疗3天,局部保湿,涂表皮细胞生长因子8天后因缺损面积大考虑植皮建议至专科医院治疗。    讨论: 新生儿先天性头皮缺损是一种临床少见的先天性新生儿畸形,发病率约为1/10000,先天性头皮缺损又名先天性皮肤发育不全或皮肤再生不良。在胚胎发育的过程中,胚胎发育到第3周表皮仅有一层细胞,第四周起发育成两层,外层称周皮(皮上层),它有保护作用,内层称胚胎性发生层(基地层),第17周外层消失,表皮的颗粒层和角质层形成,目前认为,可能在胚胎头皮发育时,由于某种原因,使头皮的外胚发育不良而造成缺损(1)。由于头皮缺损,损伤了表皮及棘层,使头皮无法生长而形成缺发(2),本例患儿出生时仅表现头顶部有缺发,表面稍红,无渗出,局部组织软,未引起高度重视,12小时后缺发区域出血渗出及结痂,不排除头皮缺损面积较大,组织裸露而致渗出可能,具体原因有待进一步探讨,治疗上采取预防感染3天,保护创面,局部应用重组表皮细胞生长因子促进修复及生长8天,因缺损过大考虑植皮治疗。

随着二胎政策的开放,各种高危因素的存在,先天性疾病的新生儿越来越多,应重视围产宣教,加强产前筛查,提高产科质量,本例患者在稽留流产后1月再孕,也可能与胎儿皮肤和羊膜粘连及子宫压力过高,宫腔狭小,母亲营养不良,药物,宫内病毒感染,胎儿在子宫内受损有关(3).本例患儿头皮缺损面积大,但深度表浅,出生时临床表现不明显,出生后12小时并出现大量渗出的情况与以往报道的病例不同,实属罕见,应引起临床医师的高度重视。

发布于 18-11-15 16:53

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