脑桥十字征一定和多系统萎缩-医联

主诉病史

40岁女性，以“头晕、右侧肢体麻木10年，视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现头晕，头晕为持续性，无恶心、呕吐，与体位改变无明显相关，伴有言语不清，右侧肢体麻木，右上肢活动不灵，走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查，脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后，上述症状完全缓解。 3年前患者行子宫肌瘤切除术后出现舌头麻木，持续不缓解，未予治疗；2年前年于外院诊断为MS，未予系统治疗。半年前出现视物不清，表现为视物模糊，以下午为重，伴近期记忆力减退，上述症状持续不缓解。

查体辅查

入院体检：血压130/85 mmHg，心率80次/min，体温36.5℃。神清语明，体检合作。反应稍迟钝，近期记忆力减退，判断力和思维能力尚可，指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验右侧欠稳准。双眼球运动正常，无眼震。鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力及肌张力正常，腱反射正常，深浅感觉正常，病理征（－）。 MMSE评分27分（回忆-3），蒙特利尔认知评估量表评分26分（命名-1，语言-1，回忆-2）。辅助检查：入院后头颅MRI平扫+增强提示双侧半卵圆区、侧脑室旁、双侧桥臂多发斑片状稍长T2信号（图1），FLAIR呈高信号，脑干见十字征（图2），小脑沟增宽；增强未见确切异常强化；考虑脱髓鞘病变及脑干、小脑萎缩改变。

诊断处理

视觉诱发电位（VEP）提示：左眼刺激，P100潜伏期、波幅均正常（左中右枕潜伏期数值分别为105、105、106 ms）；右眼刺激，P100潜伏期延长，波幅正常（左中右枕潜伏期数值分别为109、108、108 ms）。风湿三项，补体C3、C4，风湿抗体系列和抗心磷脂抗体未见异常。结合患者病史、临床表现、影像学表现，临床诊断为MS。给予营养神经、改善循环治疗，患者症状较前好转。

随访讨论

MS是一种以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘为主要特点的疾病，确切病因及发病机制迄今不明，起病年龄多在20～40岁。主要临床表现为肢体无力、感觉异常、共济失调、视力障碍等，症状以复发缓解、空间和时间多发性为主要特征。病理学改变主要为多发性炎性脱髓鞘斑块、轴索损伤和反应性星形胶质细胞增生。脑萎缩作为MS的临床相关病理学表现，与残疾发生和认知障碍的程度密切相关。认知障碍包括记忆力、集中力和信息处理速度能力等。传统观点认为，脑萎缩多发生在病程末期，但越来越多的研究表明，在MS的初期已发生可测量的脑萎缩。目前关于MS脑萎缩的机制尚不完全明确，例如轴索损伤、神经胶质细胞增生或丢失、炎症和水肿等均可成为脑容积减少的影响因素。由于脑白质主要由轴索（46%）和髓鞘（24%）组成，故在这些因素中，轴索损伤起到了最重要的作用。脑萎缩在MS病程的各个阶段均可出现，随炎性病灶的出现而逐渐进展。可能的原因有：炎症诱导的轴索损伤引起沿纤维走行的沃勒变性；髓鞘再生失败导致的炎症后神经变性等。脑桥十字征为MRI的T2加权像上脑桥十字形异常高信号影。1990年由Savoiardo等于橄榄脑桥小脑萎缩的病例中首次发现并报道，1998年Schrag等将这种脑桥高信号影命名为“十字征”。其形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）选择性变性、神经胶质增生，而小脑上脚纤维、皮质脊髓束及脑桥被盖部未受损害。桥横纤维的变性使其含水量增加，故T2加权像表现为高信号。十字征多与脑桥和小脑萎缩有关，最常见于小脑型多系统萎缩，也可见于脊髓小脑共济失调2型和3型、变异型克雅氏病、继发于原发性血管炎帕金森综合征（可能原因为桥横纤维沃勒变性）、HIV相关进行性多灶性白质脑病。