患者男性,66岁,既往有高血压和高脂血症病史,因突发严重胸闷伴心悸、大汗和呼吸困难,至急救中心就诊。患者过去曾发生过类似的事件,自发恢复。
心电图(图1A)显示为宽QRS波心动过速,频率不低于200 次/min。考虑到患者血压稳定,用普鲁卡因胺进行治疗,起始剂量为100 mg静脉推注,随后输注。在几分钟内转为窦性心律,症状消失。然而,再次心电图检查显示侧壁ST段抬高型心肌梗死(图1B)。在V4、V5和V6导联中ST段抬高了2~5 mm,随后是倒置的T波。启用阿司匹林、肝素和阿托伐他汀,将患者转入我院行急诊心导管检查。肌钙蛋白水平为阴性,心导管检查未发现冠状动脉疾病。
心电图表现为临床诊断提供了强有力的线索。数年来,侧壁导联持续性的ST段抬高提示存在心尖部室壁瘤。在没有心肌梗死病史或异常Q波的情况下,心尖部室壁瘤是左心室中部梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的典型表现。在HCM患者中,V4~V6导联表现为ST段抬高的患者,比无ST段抬高表现的患者更可能为左心室中部梗阻合并心尖部室壁瘤(93% vs. 7%,P < 0.001)。宽QRS波心动过速波形与左室心尖部起源的室性心动过速一致:非常快的频率可能与心尖部室壁瘤周围的折返环路较短有关,除了aVL和aVR导联外,所有导联中QRS波倒置,表明了心尖至心底的心室激动顺序(图1A)。超声心动图显示严重的左心室同心性肥厚和心尖部运动减弱。心血管磁共振成像证实了左心室中部梗阻性HCM和心尖部室壁瘤的诊断(图3A和3B)。
虽然合并心尖部室壁瘤的HCM患者罕见(2.2%;95%CI,1.4-3.1),但却是重要的亚组,因为大约有68%的室壁瘤由左心室中部梗阻引起。心脏磁共振成像是鉴别心尖部室壁瘤和瘢痕的最好方法。这些患者的室性心动过速、心尖血栓形成、血栓栓塞事件和心源性猝死风险高,每年不良事件发生率约为10.5%。相反,心尖HCM患者的预后大多良好。心尖部室壁瘤通常与透壁瘢痕相关,是一种导致恶性室性心动过速的致心律失常基质。在一项研究中,多达42%的心尖部室壁瘤患者表现为非持续性室性心动过速,这是导致HCM患者心源性猝死风险增加的已知决定性因素。 钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂可有效减轻症状;然而,病例报告显示,复发性室性心动过速对药物治疗有抵抗。瘢痕组织消融治疗或心尖部室壁瘤切除术,可能适用于难治性患者。该患者双心室植入心律转复除颤器进行二级预防,出院后处方美托洛尔和胺碘酮。由于严重的左心室中部梗阻,只有在发展为心律失常后才考虑导管消融。该患者的药物治疗依从性很好,至今没有再发室性心动过速或发生植入式心律转复除颤器放电。 总之,ST段抬高并不总是代表着急性心肌梗死。虽然心肌梗死是需要首先考虑的诊断,但多次心导管检查都为阴性后,必须考虑其他诊断。超声心动图和心脏磁共振成像有助于识别其他重要的病因,如左心室中部HCM合并心尖部室壁瘤。一旦明确了诊断,这些患者需要接受疾病教育,并且应该将心电图复印件提供给他们。这些简单的干预措施,有助于避免今后不必要的心导管检查。