主诉 病史

1 病例资料   患者女，50岁，土家族，已婚。因“颈前区无痛性肿物30余年”入院。患者30多年前无意中发现颏下正中部一软性肿物，约乒乓球大小，因无自发痛、压痛及呼吸、吞咽、言语等功能障碍而从未诊治。30年来仅自觉肿物渐进性增大，并向左颈上部扩展。近年来自觉头高位睡眠时呼吸不畅，但仍无其他不适。此次入院就诊是因自觉肿物有碍面容美观。   经门诊穿刺检查抽出鲜红色血液，续行CT检查，初步诊断为“AVM”。患者既往健康状况良好，无疟疾、肝炎、结核及心脑血管病、糖尿病、精神疾病史，否认食物、药物过敏及输血病史，个人生活史及家族史无特殊。有30多年前头部受树干撞击外伤史，具体伤情不详，无手术史。  

查体 辅查

体格检查：全身情况无特殊所见。专科检查见颏下至左侧下颌下区有一约100px×200px×50px肿物，质软无压痛，边界不清无活动。嘱患者行吞咽及伸舌动作时，未见肿物上下移动，低头充盈及压缩试验阴性。肿物下缘扪及明显搏动感，搏动感明显处闻及吹风样杂音。舌下区黏膜色质正常，左侧颌舌沟区黏膜膨隆、高出健侧（右侧）平面约25px，右侧颌舌沟区黏膜正常平伏。开口度、开口型正常，颞下颌关节活动时无绞锁、弹响，双侧颈部未扪及明显肿大淋巴结。   辅助检查：上下颌骨CT检查，诊断为“左侧口底-颏下动静脉畸形、左下颌下区软组织积气”。细胞学穿刺镜下见“主要为较多红细胞，少量猩红色物，未见其他”。心脏彩超检查示“静息状态未见节段性室壁运动异常”。   实验室检查未见手术禁忌证。数字减影血管造影（digital subtractionangiography，DSA）示左侧口底异常血管团主要由左侧颌外动脉及舌动脉供血，同侧同名静脉亦提前显示并异常扩张（图1）。  

诊断 处理

临床诊断：口底AVM。治疗：DSA下行左侧颌外动脉及舌动脉经导管动脉栓塞技术（transcatheter arterial embolization，TAE），效果可（图2）；再行右颈外动脉分支（颌外及舌动脉）DSA，无“静脉池”显示，未行栓塞。TAE后7 d在全麻下行显著变小的残留肿物切除及整形术，观察10 d未见动脉痉挛、脑肺误塞、失明失语、面瘫偏瘫、神经损伤等并发症发生，治愈出院。  

随访 讨论

2 讨论   高流速血管畸形根据CT、DSA表现的不同可分为动脉畸形、AVM 两类，临床上以后者多见。AVM是一种非肿瘤性血管病变，以存在动静脉分流为特征，分为深在型和皮肤型两种亚型。   2.1 组织胚胎发育学基础和病理生理机制   口腔颌面部AVM的形成和增长有其独特的组织胚胎发育学基础和病理生理机制。胚胎期4～6周，口腔颌面部血管由细胞分化出的原始血管始基形成，此时动静脉并行并紧密相连，仅被2层细胞隔开。如果此阶段胚胎正常发育受阻，则形成AVM，血流通过该畸形血管团直接汇入静脉，而前毛细血管括约肌缺乏神经支配继而扩张造成血流动力学异常，并逐渐形成“静脉池”病变及临床可见的肿块。   据此，Waner等认为将AVM称之为毛细血管畸形更符合组织胚胎发育学基础和病理生理机制。病变的畸形血管团有动静脉瘘形成，尤其瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取邻近正常组织血供（即为“盗血”现象），以满足病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张并形成静脉动脉化。   2.2 临床表现   浅表软组织病损呈念珠状高起，皮温稍高，患者能自觉搏动。扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血动脉压闭，则病损区的搏动和杂音消失。病变较大时可侵蚀基底骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死、出血。头面部骨的AVM主要发生于颌骨，特别是下颌骨（比上颌骨多3倍），通常以30～40岁前的女性出现相应临床症状多见（虽然出生时即已发生），约为男性患者2倍。可出现下颌骨的无痛性膨隆，边界不清，无活动，可有病变区牙松动及泵样活动（tooth pumping action）。   颌骨AVM多因反复发生的、相对固定的局部龈沟自发性少量出血或难于控制的急性牙槽窝大出血而就诊（多因误拔病变区的牙而引发），累及上颌动脉前筛支的上颌骨AVM还可导致严重的鼻出血。发生牙松动及泵样活动、急性牙槽窝大出血的临床病理学基础是：AVM的异常血管团即“静脉池”可引起骨内的溶骨性改变，并在骨内形成骨腔样的表现，继而形成与供血动脉分支直接相连的“高压蓄血池”。病变区的牙即位于“高压蓄血池”的顶部似泄压阀，因而出现牙松动、反复龈沟自发出血及牙泵样活动等临床病理表现。   当遇贸然拔牙、穿刺等操作时，则使“高压蓄血池”内压力骤降，从而引发可致死的急性牙槽窝大量涌血。广泛的AVM还可造成回心血量大大增加，导致心容量负荷增大，有形成心功能不全及衰竭的潜在危险。   2.3 影像学表现   超声检查时，AVM多表现为边界清楚的较大多囊肿物，并可见暗区中有明显搏动并流动着的稀疏光点。颌骨AVM的常规X线影像可有多种不同表现，被称为“十足的模仿者（great imitator）”，极具蒙蔽性而不具备特异性诊断价值。MRI检查可见不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管，有时仅见不规则曲张的异常血管影，T1、T2加权像均呈低信号影，此为血管流空现象所致。大约25%的病例可经DSA证实有确定的动静脉分流。   由于颌骨AVM潜在的致命性并发症以及X线影像表现的多样性、非特异性，当发现颌骨内不规则密度减低病变，而又有固定的局部龈沟反复出血病史及牙泵样活动体征时，应及时行MRI、DSA及磁共振血管造影（magneticresonance angiography，MRA）等敏感性、特异性、准确性均较强的影像学检查以明确诊断，从而避免冒失的创伤性操作如拔牙而导致致命的大出血。   2.4 组织病理学特点   AVM的组织病理学特点为肿块主要由被覆单层内皮细胞的厚壁动脉、静脉以及毛细血管组成，连续切片还可见螺旋状上升的肌性小动脉。   2.5 治疗方法变迁   AVM以往主要采用激光、硬化剂注射、放射治疗、供血动脉结扎以及单纯手术治疗。以上疗法不仅对外形和功能破坏大，而且由于病变异常血管团的“盗血”现象还会导致高复发率以及使病变再次治疗复杂化，这在单一使用供血动脉结扎术治疗AVM时表现尤为突出。   目前，AVM的主流治疗技术为TAE，其也是最适宜应用TAE技术治疗的血管畸形病变。软组织弥漫性AVM，一般先于术前以无水乙醇行辅助性TAE，继而手术切除畸形病变，修整外形，此时TAE的目的是减少术中出血，出血量可减少75%。   颌骨AVM目前首选“双介入”TAE，即以无水乙醇、金属圈分别进行供血动脉栓塞、“静脉池”直接穿刺栓塞并使其骨化，从而永久消灭颌骨内的“静脉池”（即AVM的动静脉间微瘘所在）。“双介入”TAE不仅能根治病变，而且保留了颌骨的完整性和功能。Yakes等发明的无水乙醇栓塞供血动脉是利用其脱水和剥蚀作用，使接触的血红蛋白变性并直接破坏血管内皮细胞，从而达到AVM的长期治愈效果，且不会引起感染和排斥，被证实为无创有效的治疗新途径。   同任何治疗措施一样，TAE也有相关并发症发生。较轻的并发症有发热、栓塞部位疼痛、组织