主诉 病史

孕妇27岁，孕27＋1周，孕2产1，第1胎健康，因外院超声诊断"胎儿十二指肠闭锁和羊水多"来我院进一步检查。既往体健，无传染病及遗传病史，孕期顺利。唐氏筛查：21-三体、18-三体、开放性神经管缺陷均为低风险。    

查体 辅查

超声显示：胎儿臀位，双顶径、头围、腹围、股骨长径均与孕周相符，颜面、颅内结构、四肢长骨、手足未见明显异常。胎儿上腹部中央及偏左可见两个相通的近似无回声区，呈"双泡征"（图1），并随时间形状改变且其内容物呈"往复运动"。  

图1腹部横切面显示胃泡和十二指肠相通呈"双泡征"（ST：胃泡；DU：十二指肠；AO：主动脉；IVC：下腔静脉；SP：脊柱；L：左侧；R：右侧）   胎儿心脏检查：胎心位置、心轴、心胸比未见异常，四腔心切面、三血管切面、主动脉弓长轴切面、动脉导管弓切面、上下腔切面均未见明显异常。大动脉短轴肺动脉分叉切面未探及主肺动脉发出的左肺动脉，仅见粗大陡直的动脉导管延续汇入降主动脉，在右肺动脉向右走行约0.5 cm处内侧发出一支与其内径相近的血管，向左走行于气管后方包绕气管进入左肺，为肺动脉分支频谱（图2）。主动脉弓长轴切面除可见紧邻升主动脉的右肺动脉横断面外，另见一段斜行向降主动脉方向走行的血管，频谱多普勒证实为肺动脉分支频谱（图3）。羊水指数：28.8 cm，余未见明显异常。

诊断 处理

图2肺动脉分叉切面显示左肺动脉起源于右肺动脉（PA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉；T：气管；DA：动脉导管）  

图3主动脉弓长轴切面显示弓下有两支动脉血管（左图）（AAO：升主动脉；DAO：降主动脉）及肺动脉分支频谱图像（右图）   超声提示：①宫内孕单活胎，臀位；②羊水多；③胎儿先天性心脏病（考虑肺动脉吊带）；④胎儿十二指肠闭锁。孕妇自愿终止妊娠，引产后经尸解证实为肺动脉吊带合并十二指肠闭锁。

随访 讨论

 肺动脉吊带又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉异常起源于右肺动脉，是一种少见的先天性心血管畸形，约占所有主动脉弓畸形的3%～6%。在胚胎发育时，由于连接左肺的左侧第六动脉弓发育不全，而由右肺动脉后壁发出一侧支供应左肺动脉，异常起源的左肺动脉呈半环状跨过右主支气管的起始部及下端气管，穿行于主气管后与食管前之间，进入左侧肺野。    异常走行的左肺动脉可使气管下端和右主支气管向左移位、受压，严重者可导致气道畸形及梗阻，出现生后几周或几个月气促、喘鸣、反复呼吸困难等严重的呼吸窘迫综合征。由于肺动脉吊带患儿一半以上出现气管、支气管畸形，手术解除异常血管环压迫后往往效果不佳，特别是合并严重气管狭窄的肺动脉吊带预后十分凶险。所以早期发现、早期诊断对于评估预后及指导治疗是非常重要的。   本例中，大动脉短轴肺动脉分叉切面未见正常起源和走行的左肺动脉，而由右肺动脉从高位发出，向左走行包绕气管；而主动脉弓长轴切面显示弓下有两支动脉血管（正常只有右肺动脉），为靠近升主动脉的右肺动脉横断面和向左走行的一段左肺动脉。这两个切面对于诊断该病十分重要。另外，本畸形应与左肺动脉起源于升主动脉和左肺动脉缺如等相鉴别，并且勿将动脉导管当成左肺动脉，前者走行较直并与降主动脉相通。刘华等报道50%肺动脉吊带患儿常合并心内畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、永存左上腔静脉、双主动脉弓等，少数合并染色体异常，伴有肾结石、先天性白内障、脑发育不良等畸形，本例中合并存在十二指肠闭锁，鲜见报道。