应用超声心动图诊断肺动脉吊带-医联

主诉病史

男，20月，以“发现心脏杂音9月”为主诉入院。查体：胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。超声心动图：主肺动脉（Main pulmonary artery，MPA）直接延续为右肺动脉（Right pulmonary artery，RPA），肺动脉分叉未显示，RPA发出约1 cm处可见一宽约5 mm血管结构，该血管绕过气管后方向左走行，其内血流呈高速湍流，速度约2m/s，该动脉考虑为左肺动脉（Left pulmonary artery，LPA）（图1），同时可见房间隔缺损。

诊断处理

点击查看原图图1大动脉短轴根部声像图。MPA直接延续为RPA，肺动脉分义未显示，RPA发出约1 cm处可见LPA发出；RPA有收缩期血流流进该血管；超声提示：先天性心脏病：①肺动脉吊带（Pulmonary artery sling，PAS）可能性大；②房间隔缺损（继发孔型）。气管支气管CT示：气管中段受压、狭窄。肺动脉CT增强及三维重组：LPA由RPA主干发出后绕过气管与食管间向左侧肺内走行，LPA起源异常，符合PAS改变（图2）。点击查看原图图2肺动脉CT三维重建，LPA由RPA主干发出后绕过气管向左侧肺内走行。全麻体外循环下行房间隔缺损修补术、PAS矫治术，探查见LPA起源于RPA，包绕气管，于其在RPA的起始处切断，钝性分离LPA，吻合于MPA主干，滑线缝合RPA切口二术后超声心动图复查LPA于正常解剖位置，结果正常。

随访讨论

讨论 PAS为胚胎早期起源于左侧主动脉第六弓的LPA发育不良，致LPA发育过程落后于气管、支气管树的发育，呈半环形跨过气管或主支气管，向左穿行于食管前和左主支气管后的间隙到达左肺门，形成血管环，压迫气道造成梗阻：由于在其走行过程中，动脉包绕气管酷似吊带，故命名为PAS。本病常合并心内结构畸形，如动脉导管未闭、双上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损等。同时也多合并气管狭窄及姜畸形。对有反复发作喘呜、喘息、不明原因的呼吸困难及肺炎等呼吸道症状的患儿应考虑到PAS的可能，尽早行超声检查．检查中应仔细探查剑突下肺动脉长轴切面、大动脉根部短轴切面、胸骨上窝RPA长轴切面，观察正常肺动脉分叉是否存在：当LPA未显示时，应重点观察RPA上是否有LPA发出，寻找LPA起源。以上切面检查完后还要注意完成所有心脏常规切面检查，明确是否伴有其他心血管畸形，避免漏诊：由于超声心动图的局限性，虽不能完整显示LPA与气道的关系和对气道的压迫情况，但可以直观、无创地显示LPA的起源．其表现有助于早期诊断PAS，这对提高本病早期确诊率、及时治疗、降低病死率具有积极的临床意义。