超声心动图诊断左心室双腔-医联

主诉病史

【一般资料】患者男，69岁【主诉】以“咳嗽咳痰、乏力10d＋，右肺占位性质待查”入院。

查体辅查

【体格检查】体温36.8℃，脉搏62次/min，呼吸20次/min，血压95/59mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。心音低钝，心界正常。【辅助检查】 CT提示右下肺占位性病灶，考虑纵隔淋巴结转移。CK－MB同工酶质量1.10μg/L，无肌钙蛋白1，肌红蛋白30.90μg/L。心电图检查：窦性心律，心电轴左偏。超声心动图检查：各房室内径正常；室间隔、左心室后壁厚度及运动幅度正常；升主动脉、主肺动脉、主肺动脉前向血流速度、主动脉前向血流速度、二尖瓣前向血流速度及左心室射血分数均正常；

诊断处理

左心室腔内探及条带状强回声，一端连于左心室前侧壁，另一端连于主动脉无冠窦左心室流出道侧壁，致左心室分为上下两腔（图1）；静息状态下左心室前壁运动幅度减低；CDFI可探及血流通过条带状强回声，左心室流出道血流收缩期峰值速度2.3m/s

随访讨论

左心室双腔是一种罕见的心脏先天性发育异常，指异常肥厚的肌束或纤维肌隔将左心室分隔为主、副两个腔。根据主副腔位置的不同，左心室双腔可分为上下排列型（A型）和左右排列型（B型）。本病例属于A型，其主腔位于基底部，二尖瓣和主动脉瓣位于主腔内，副腔位于心尖部；与A型不同的是，B型副腔位于主腔侧壁。左心室双腔的主腔与副腔间有呈单孔道或多孔道的交通口相通。异常肥厚的肌束或纤维肌隔一端多连于室间隔基底部，而本例患者连于主动脉无冠窦左心室流出道侧壁，极为罕见。关于左心室双腔的发病机制，可能是由于胚胎期心室中部或心尖部肌小梁过度增生或者退化不全导致。副腔心肌发生内膜纤维性增生，可能存在冠脉微循环障碍。左心室双腔多引起左心室流入道及流出道梗阻，而合并严重的主动脉瓣和二尖瓣病变。本病例属于单发，仅左心室流出道血流加速，未见明显梗阻及其他畸形。