脱髓鞘脑病-医联

主诉病史

62岁女性，因头晕半月、讲话不清2天入院。患者约半个月前无诱因出现头晕，伴恶心、呕吐，不能进食，以“电解质紊乱”收入消化内科。查体语音低，表情淡漠，查体欠合作；双上肢肌张力增高，双下肢肌张力适中；四肢腱反射（＋＋），双侧巴氏征可疑阳性。头颅CT未见异常。

查体辅查

实验室检查：血钠106.6 mmol/L、血钾 2.65 mmol/L。治疗8天，电解质正常出院，期间3天内血钠由110.1 mmol/L升至134.0 mmol/L，每日上升＞8 mmol/L，有过快纠正血钠史。入院前患者出现讲话减少、反应迟钝、表情淡漠，头颅MRI示左侧基底节区腔隙性脑梗塞。考虑原发病为后循环缺血，复查患者血钠正常，头颅MRI脑桥无异常信号，讲话减少、反应迟钝、表情淡漠，诊为抑郁症。

诊断处理

患者经治疗复查头MRI病灶较前有所缩小，症状有好转，随访至今仍有讲话不清，反应略迟钝。

随访讨论

讨论随着影像学技术，特别是MRI的发展，人们逐渐加深了对CPM的认识。研究证实CPM与过快纠正低钠血症有关，因该病在病理学上髓鞘的脱失不伴炎症反应，也称渗透性脱髓鞘综合征（ODS）。传统认为CPM是脑桥基底部对称性神经纤维脱髓鞘为病理特征的致死性疾病，后来发现脑桥以外的其他部位也可以出现相同的改变，称为EPM。本组3例患者均为CPM合并EPM，均有过快纠正低钠血症史。 CPM合并EPM病灶一般两侧均受累，大多对称分布，在MRI上早期均表现为部位对称性的T1WI低信号、T2WI高信号，无增强效应，有学者报道这些改变常在症状出现2周后明显，早期头MRI检查不易发现病灶，DWI对早期脱髓鞘病变更加敏感。临床表现与病变部位有关。CPM只累及脑桥基底部，临床表现为脑干症状以及四肢瘫痪；EPM临床表现多样，可有嗜睡、表情淡漠、不能言语、精神障碍、共济失调、帕金森综合征、舞蹈症、手足徐动等表现。