小脑及脑干可逆性后部脑病综合征合并静脉畸形伴出血-医联

主诉病史

患者男，32岁，因头晕及右侧肢体麻木7d于2015年4月27日入住北京天坛医院神经内科。入院前7d，患者晨起突发头晕、头痛，以后枕部明显，伴恶心、呕吐、视物双影且模糊，于2015年4月21日就诊于当地医院，血压为253/160mmHg，即给予静脉滴注治疗（具体药名及剂量不详）后症状无好转；2015年4月22日，患者仍觉右侧肢体麻木，肌力无异常，于当地医院行头部CT检查，显示桥脑片状异常低密度影；2015年4月23日，当地医院头部MR扩散加权成像（DWI）示左侧枕叶皮质小斑片异常高信号（图1a），T2加权成像（T2WI）及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）示桥脑、双侧小脑半球及左侧枕叶皮质下多发高信号，遂于当日转入北京天坛医院急诊科。急诊科测血压为180/113mmHg，

查体辅查

体格检查无阳性发现；头部CT检查显示桥脑斑点状高密度影，边界清，双侧小脑半球密度不均，周围未见明显水肿（图1b）。

诊断处理

当日，急诊头部MRI显示，双侧小脑及左侧枕叶血管性水肿，DWI未见明显异常，双侧小脑半球及左侧枕叶多发斑点状高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值升高（图1c～1f）；桥脑病灶DWI及ADC低信号，暗化效应可能；T2WI及FLAIR显示双侧小脑半球可见斑点状高信号，桥脑病灶低信号，边缘清楚呈高信号环状表现；T1加权成像（T1WI）示桥脑及双侧小脑病灶信号稍低。T2WI、FLAIR、T1WI及DWI与当日外院头部MRI表现基本一致，磁敏感加权成像（SWI）显示桥脑病灶低信号，最大强度投影（MIP），示前方与异常静脉（中心引流静脉）相连（图1g），提示此处静脉有畸形的可能；此外，双侧小脑半球多发小点状低信号，为多发微出血灶。MR血管成像（MRA）提示，颅内大血管形态及走形均无异常，后循环椎动脉及基底动脉未见明显管腔狭窄征象。考虑脑梗死伴出血转化收入本院神经内科。患者自诉既往无高血压、糖尿病及心脏病史，有吸烟史10余年。入院时血压174/119mmHg，意识清楚，未见病理征。入院诊断:脑梗死伴出血转化；高血压3级，极高危；右侧肾动脉狭窄。经降血压治疗后，血压由180/113mmHg降至144/96mmHg。2015年4月29日凌晨，患者病情突然加重，上肢不能抬起，右下肢可平移活动但不能抵抗重力作上下运动。急行头部CT检查，发现桥脑出血灶周围可见小片状水肿密度影（图1h），与4月23日对比，桥脑病灶可见周围水肿密度影。嘱患者多喝水，增加静脉容量后病情较前好转。2015年4月30日至5月11日，患者血压平稳，均未超过140/90mmHg。5月7日复查头部MRI，显示DWI桥脑病灶高信号，ADC值降低，提示水分子扩散受限，而原双侧小脑病灶于ADC图上消失（图1i），桥脑病灶于FLAIR及T2WI上显示高信号改变，而双侧小脑、枕叶皮质及皮质下发病时多发斑片及斑点状T2WI、FLAIR及ADC图上原病灶处高信号消失。患者共治疗25d，2015年5月18日出院时无头痛、头晕，无恶心、呕吐，四肢肌力Ⅴ级，活动正常。2015年6月18日门诊复查头部CT，显示桥脑病灶呈小片状低密度改变，可能为出血灶吸收期；6月19日检查头部MRISWI，显示双侧小脑半球微出血灶仍存在，桥脑偏左为小片状低信号改变，较4月23日SWI显示的低信号病灶缩小，MIP图仍可见原畸形静脉走形处串珠样低信号改变，汇入前方静脉（图1j）。

随访讨论

1996年，Hinchey等观察到某些患者伴随高血压时，可出现一系列相似的神经损害症状，并出现可逆的、特征性的累及后部脑循环（主要是基底干和大脑后动脉）供应区域脑白质的影像学特点，提出了可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。随着对该综合征的不断了解及影像学技术的进步，发现相当一部分病灶并非仅脑白质受累，2000年Casey等提出了可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）这一新的定义。其是一组由多种原因引起，以神经系统异常为主要表现的综合征，临床上以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征。影像学上，PRES病变的典型部位主要位于大脑后部顶枕叶，也可累及额颞叶、小脑、脑干及基底节等不典型部位。PRES病灶MRI典型表现为，发生在双侧枕叶皮质及皮质下的血管性水肿，即DWI高信号及ADC值升高，这可与脑梗死时DWI扩散受限（DWI高信号，ADC值减低）相鉴别。但PRES病灶也可发展为脑梗死，造成不可逆损伤，如本例患者桥脑处病灶发生出血2周后复查，可见DWI扩散受限改变，其原因可能为血肿压迫脑组织造成不可逆的梗死病灶，也可能因病灶内血液黏稠造成DWI扩散受限，但患者已完全恢复，无新发症状，故考虑为病灶内血液黏稠造成DWI扩散受限。双侧小脑半球多发斑点斑片状的FLAIR高信号在DWI上并未显示，且FLAIR对于患者左侧枕叶皮质下水肿的显示较T2WI更为明显，故FLAIR对于病灶显示更具优势，与文献描述一致。小脑及枕叶皮质的T2WI及FLAIR高信号的病灶，在2周后复查时消失，表明其具有可逆性，符合PRES的影像学特征。有研究认为，PRES的病灶并非总可逆，而是指存在可逆性，可逆性病灶可能见于严重高血压、产后子痫、尿毒症和经过免疫治疗的患者，而原因不明者的病情可能不会恢复，甚至可能进展恶化。Wagih等认为，年龄、血压、DWI扩散受限、FLAIR/DWI值及ADC值均不能预测PRES是否可逆。关于PRES的发病机制，存在不同假说，一种假说认为，脑血管自动调节能力的短暂丧失导致过度灌注；另一种假说认为，脑血管痉挛引起了缺血，但毛细血管内皮细胞激活/损伤导致的血-脑屏障结构和功能的破坏可能是血管性水肿发生的主要机制。本例患者病变部位主要在后循环供血区（小脑、脑干及左侧枕叶），相对缺乏丰富的交感神经支配，脑血管自动调节能力也相对受限，在血压骤增时脑过度灌注，细胞内物质渗入到细胞间质而致血管性水肿。多数学者支持脑自动调节功能崩溃学说。本例患者虽未做DSA，但SWI对于静脉畸形的显示具有一定优势。本例经MRSWI检查，显示桥脑病灶左前方异常静脉影，2周后复查时，在原畸形静脉走形处可见串珠样低信号影，汇入前方静脉，进一步佐证第1次就诊时桥脑出血病灶合并了静脉畸形，故考虑为桥脑PRES病灶合并静脉畸形伴出血。静脉痉挛也可致PRES患者脑实质水肿，推测本例PRES桥脑出血病灶与静脉血压有间接关系。另双侧小脑可见多发微出血灶，而有文献指出微出血灶发生及多少与临床症状严重程度并无关联。本例患者经降压治疗后出现症状加重情况，影像学表现为桥脑出血病灶周围水肿加重，经增加静脉容量治疗后病情好转，故考虑为低灌注导致病情波动加重，而低灌注与发病时高灌注的病理生理学机制可完全不同，但具有相似的临床症状及影像表现，故我们认为，PRES发病及进展机制复杂，多种病理生理改变可能并存或交替存在。PRES影像学表现的血管性水肿使该病具有一定的特征性，有文献表明，PRES也可出现细胞毒性水肿或血管性水肿与细胞毒性水中同时出现，使其影像表现更具多样性。此外，PRES的发病机制说法不一，更需与患者病史相结合，以进一步加深对该病的理解。