左侧额顶叶脑脓肿-医联

主诉病史

患者，女，37y，因“神志改变伴抽搐、左侧肢体无力19d”于2016年8月13日入院

查体辅查

既往有“先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征”病

诊断处理

入院诊断为：①左侧额顶叶脑脓肿;②先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征，心功能Ⅳ级。患者入院时出现心衰症状，予以强心、利尿、抗感染后心衰症状有所缓解，拟行左侧额顶叶脑脓肿切除术。1.2麻醉术前评估常规进行术前访视，患者神清，对答切题。呼吸稍促，全身皮肤黏膜未见紫绀。自诉平时活动量一般，可缓慢爬2～3楼，不能做重体力活，ASA评分Ⅲ级。体格检查：T36.5℃，HR70次/分钟，NIBP120/70mmHg，RR23次/分钟。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区隆起，心界向左扩大，胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期杂音，双下肢无水肿。辅助检查：Hb145g/L，HCT46%，pH7.42，PaO2 50.2mmHg，PaCO2 38.2mmHg，SaO2 86%。心电图提示：窦性心律，右心室肥厚。超声心动图：LVEF54%，PASP82mmHg，提示先天性心脏病，室间隔缺损（膜周部），双向分流，二尖瓣反流（轻），三尖瓣反流（轻－中），肺动脉高压（重）。头颅MRI提示：左侧额叶占位性病灶，考虑脑脓肿。患者基础状况较差，心脏功能虽在代偿范围内，但对麻醉和手术的耐受能力减弱，风险性较大，手术过程中需密切观察患者生命体征及血流动力学改变，控制液体治疗，必要时使用血管活性药物。 1.3麻醉管理患者采用气管内插管全身麻醉，入室后开通静脉通道，予以平衡液维持。常规监测生命体征，HR65次/分钟，NIBP120/60mmHg，吸空气SpO2为84%，面罩充分给氧后可至88%。麻醉诱导：8%七氟醚吸入，缓慢给予芬太尼0.2mg，罗库溴铵50mg，插管后行机械通气，潮气量10ml/kg，频率14次/分钟，吸入氧浓度100%，气道压维持在12～400pxH2O。行桡动脉穿刺连接Vigileo及Mindray监护仪持续监测IBP、CO、CI、SV、SVI、SVV。麻醉维持七氟醚1%～2%，盐酸瑞芬太尼0.15～0.2μg•kg－1•min－1。凯时0.005～0.01μg•kg－1•min－1。麻醉后HR64次/分钟，SpO2 90%，IBP94/54mmHg，CO3.6L/min，SV55mL/beat，SVV7。5min后HR63次/分钟，SpO2 96%，IBP96/53mm-Hg，CO3.9L/min，SV61mL/beat，SVV8。术中予以限制补液防止心衰。手术开始时HR67次/分钟，SpO2 97%，IBP112/60mmHg，CO4.3L/min，SV64mL/beat，SVV8。为防止颅内压增高，手术开始时予以甘露醇250mL脱水，分离骨瓣后，硬脑膜压力稍高，再次予以甘露醇250mL脱水。手术开始45min，患者血压及血氧下降，HR70次/分钟，SpO2 81%，IBP89/53mmHg，CO3.6L/min，SV52mL/beat，SVV9，考虑麻醉药物及凯时引起外周血管扩张，全身血管阻力下降导致血压下降，加重心脏右向左分流，予以去氧肾上腺素0.2μg•kg－1•min－1持续泵入，后HR66次/分钟，SpO2 91%，IBP105/58mmHg，CO4.0L/min，SV60mL/beat，SVV11。手术开始105min，血压及血氧再次出现下降，HR68次/min，SpO2 70%，IBP82/48mmHg，CO 3.2L/min，SV47mL/beat，SVV16，此时补液量800mL，尿量650mL，出血量250mL，行动脉血气分析：pH7.23，PaO2 59mmHg，PaCO2 64mmHg，Hb137g/L，HCT42%。考虑为液体量不足及体循环阻力低导致，予以明胶500mL及调整去氧肾上腺素量至0.5μg•kg－1•min－1，予以处理后HR72次/分钟，SpO2 92%，IBP105/54mmHg，CO4.0L/min，SV55mL/beat，SVV11，后患者生命体征基本稳定。手术结束时停用瑞芬太尼及七氟醚，5min后患者恢复自主呼吸，SpO2维持在90%以上，15min后拔除气管导管送至神外ICU。手术历时210min，液体入量1750mL，出血量400mL，尿量700mL。术后第一天随访，患者生命体征平稳，神清，吸氧状态下SpO2为80%～90%。术后第二天转入普通病房。

随访讨论

1897年维克多•艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。该病发生时间多在20岁以后，临床表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常，并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全。艾森曼格综合征主要病理生理特点是肺血管阻力增加，继而导致肺动脉高压。当患者存在较大的左向右分流时，肺血管床极易受到机械剪切力的损伤。左向右分流的先天性心脏病如果未得到及时治疗，肺动脉压力达到体循环压力水平时，患者的肺血管会出现类似于肺动脉高压的病理改变，动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化及丛状血管样病等。这是由于肺血流速度增快导致肺毛细血管床前血管扩张，血管外膜和内膜细胞分化成平滑肌细胞所致。同时内皮破坏也可引起一系列细胞水平的变化。正常情况下环鸟昔酸和环腺昔酸可通过非内皮依赖性（异丙肾上腺素，硝普钠）或内皮依赖性（乙酞胆碱）介质激活发生磷酸化，从而使肺动脉扩张;当血管内皮破坏时，肺血管舒张功能减溺，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终导致双向或反向分流。