主诉 病史

患者女，18岁。2010年9月因头枕部外伤致意识丧失人院。醒后发现左眼内斜、眼球运动障碍、视力下降伴口角右偏

查体 辅查

眼眶CT检查未见异常；头颅MRI检查显示小脑蚓部出血致双侧小脑半球、第四脑室及背侧脑桥受压变形 (图1)。伤后10 d行颅内血肿清除手术。手术后上述症状无改善且逐渐出现左眼睑闭合不全、视力逐渐下降。为求进一步诊治于2015年12月到我科就诊。否认既往眼病及全身病史。

眼部检查：有眼视力1.0；左眼视力0.1，不能矫正。双眼瞳孔等大，对光反射灵敏；左眼相对性瞳孔传人性障碍(+)。双眼视盘边界清楚，颜色淡，以左眼为著；黄斑中心凹反光清晰。双眼眼压正常。视野检查，右眼生理肓点扩大，鼻下象限视野部分缺损，视敏度下降；左眼颞侧及鼻上象限视野不规则缺损。光相干断层扫捕检查，双眼视盘周围视网膜神经纤维层变薄。眼位检查，右眼注视时左眼内斜约30°；左眼注视不良。眼球运动检查，右眼外展正常伴轻度水平眼球震颤，内收受限，鼻侧角膜缘仅到达上、下泪小点连线；左眼外展受限，颞侧角膜缘刚过中线，内收正常 (图2)，单眼和双眼运动相同；辐辏反射正常。神经系统检查，左侧额纹消失，睑裂闭合不全，鼻唇沟变浅，舌前2/3味觉减退；口角向右偏斜，鼓腮时左侧漏气

图2 眼位及眼球运动检查图。左眼内斜，外转受限；右眼内转轻度受限

诊断 处理

诊断：(1)麻痹性内斜视；(2)非典型性八个半综合征；(3)外伤性视交叉病变；(4)双眼视神经萎缩。行左眼上、下直肌1/2转位联合内直肌后退手术。手术后眼位正，随访半年眼位稳定。

随访 讨论

眼肌麻痹分为周围性、核性、核间性及核上性。本例患者存在双眼球同向运动障碍，且无双眼共同偏视和肢体偏瘫，因此可排除周围性、核性及核上性眼肌麻痹。核间性眼肌麻痹指脑干内侧纵束损害引起的眼球水平同向运动障碍，分为前核间性、后核间性眼肌麻痹及一个半综合征。本例患者患眼不能外展但内收正常，健眼内收受限但外展正常，说明患侧内侧纵束未受到侵害；而患侧侧视巾枢的损伤累及中枢内支配患侧外展神经核的神经纤维和向健侧内侧纵束投射支配健侧动眼神经内直肌亚核的交叉纤维，使得患眼外展不能和健眼内收受限的同向侧视麻痹。根据损伤部位，应属于核间性眼肌麻痹 。 “八个半综合征”指一侧脑桥尾部被盖区病变同时累及患侧侧视中枢、内侧纵束及面神经膝，导致患侧眼球不能内收与外展，健侧眼球不能内收，以及患侧周围性面神经瘫痪的一组综合征，即一个半综合征合并第Ⅶ 脑神经(面神经)麻痹。主要病因为血管病变导致的脑桥梗死，少数见于多发性硬化、结核瘤、脑转移瘤、巨细胞动脉炎等；外伤所致八个半综合征鲜见报道。  本例患者头枕部外伤导致颅内小脑蚓部出血，第四脑室和背侧脑桥受压，损伤左侧脑桥侧视中枢和面经膝，继而患侧眼球不能外展但内收正常，健侧眼球内收受限但外展正常，同时合并患侧周围性面瘫。由于缺少患侧内侧纵束损伤，故为非典型性八个半综合征。患者损伤部位定位在左侧脑桥尾部被盖区，但病变仅累及患侧侧视中枢和面神经膝，未波及患侧内侧纵束。但若患侧内侧纵束未遭受任何侵害，则患者健眼外展时不应出现水平眼震。而本例患者健眼外展时伴有眼震，其原因可能是患侧内侧纵束轻微损害导致对患眼内直肌兴奋性神经纤维和健眼内直肌抑制性神经纤维的支配减弱，使得健眼内直肌的兴奋性增高，但未表现出患眼内收运动障碍。另外，患者双眼视野损伤及左侧为著的双侧视神经萎缩应为视交叉左后下方受损所致。  眼科临床多见眼肌麻痹性斜视，而对病变累及大脑和脑干的眼肌麻痹易发生误诊或漏诊。因此当眼科医生发现患者双侧眼球运动障碍合并一侧周围性面瘫时，应警惕脑桥病变