主诉 病史

23岁青年男性，慢性病程。 主  诉:头颈不自主向右侧偏斜4年。 现病史：   现病史:缘于2013年起无明显诱因出现发作性头颈部向右侧偏斜,下颌转向左肩,偶伴颈部疼痛,右手颤抖、麻木，起初程度较轻，未引起重视。随着病程进展，近2月患者头颈部向右侧偏斜程度加重，伴不 自主点头动作，手扶持颈部时症状可缓解，症状发作频繁时感颈部疼痛、右手颤抖程度加重，颈部活动 时常感觉有“咔嚓”响后出现颈部疼痛，平卧休息后颈部疼痛可稍缓解，右手抓持物品时颤抖加重，休 息时右手颤抖减少，影响夜间睡眠，出现烦躁不安。曾就诊于广东医科大学附属医院，完善相关检查未 见明显异常，未予以特殊处理。1周前曾就诊于中山大学附属第一医院，予以“盐酸苯海索”、“硫必 利”、“巴氯芬”、“维生素B1”等对症处理，患者症状无明显改善，今为求系统诊治，遂来我科，拟 “痉挛性斜颈”收入，起病以来，精神、食欲、睡眠一般，二便正常，体征近期无明显改变。 既往史无特殊 个人史：吸烟4年，平均10支／日，未戒烟。 婚育史、家族史无特殊。

查体 辅查

入院查体：体温: 36.8℃，脉搏:75次/分，呼吸:18次/分，血压:120/70mmHg 。心肺腹未见异常。专科查体：神清，构音清晰，时间、地点、人物定向力正常及远、近记忆力、判断力、理解力、计算力正常，自知力存在，情绪焦虑。颈无抵抗，Kernig、Brudzinski征阴性。头颈面部及脊柱、四肢无畸形，头部无压痛，无强迫头位，听诊无血管杂音。粗测嗅觉及远、近视力正常，视野无缺损。眼底检查：视乳头边界清晰，动：静脉=2：3。眼睑无下垂，眼球位置居中，各向活动无受限，未见眼球震颤，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反射灵敏，调节、辐辏反射存在。颜面部痛温触觉正常，张口无偏斜，咬颞肌有力，角膜反射正常。未见面肌抽搐，眼裂对称，双侧额纹、鼻唇沟无变浅，舌前2/3味觉存在。粗测听力正常，Rinne试验双侧均阳性（气导大于骨导），Weber试验居中。发音正常，无饮水呛咳、吞咽困难，软腭上抬有力，悬雍垂居中,咽反射正常,舌后1/3味觉存在。转颈、耸肩对称有力。口腔中舌位居中,伸舌无偏斜，未见舌肌萎缩及纤颤。未见不自主运动，右利手，无肌肉萎缩，肌张力正常，四肢肌力远端、近端均为Ⅴ级。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验，Romberg's征阴性，姿势、步态正常。躯干和四肢痛温触觉及关节位置觉、音叉振动觉、皮层觉正常。双侧桡骨膜、肱二头肌、肱三头肌反射

及膝、踝反射（++），Hoffmann、Rossolimo征（-），上、中、下腹壁反射及提睾反射、跖反射、肛门反射存在。双侧Babinski、Chaddock、Oppenheim、Gordon征（-），无强握反射及脊髓自主反射。皮肤色泽及皮温正常，无汗腺分泌障碍,大小便正常，皮肤划痕征阴性。 入院查颈部平片提示：颈椎右侧弯，必要时建议CT检查。

铜蓝蛋白(CER)                 21.3             mg/dl          15--30 抗核抗体(ANA)                 阴性(-)                            阴性 抗中性粒细胞胞浆抗体(pA...阴性(-)                           阴性 抗蛋白酶3抗体(PR3-IgG)   阴性(-)                           阴性 抗肾小球基底膜抗体(GBM)  阴性(-)                            阴性 抗髓过氧化物酶抗体(MPO-...阴性(-)                           阴性 抗中性粒细胞胞浆抗体(cA...阴性(-)                           阴性 余三大常规、血生化未见异常。

诊断 处理

诊断：痉挛性斜颈 治疗：注射用A型肉毒毒素         300iu 胸锁乳突肌分点注射         盐酸氟西汀胶囊              1粒/天

随访 讨论

痉挛性斜颈治疗主要有：1.药物治疗，有一定的效果，但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。2.肉毒素注射治疗，有效，但是药效持续时间约为3-4个月，病人需要反复注射才能获得长期的缓减。3.手术治疗，手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。4.脑深部电刺激术(DBS)，安全、有效，但费用较高。