全身播散性丘疹型结节病一例-医联

主诉病史

来自实用皮肤病学杂志患者，女，75 岁。主因躯干皮损 2 年、加重并累及四肢半年，于 2013 年 9 月 21 入院。患者 2 年前无明显诱因后背出现多发粟粒大小红色丘疹，无明显瘙痒、疼痛等。皮损逐渐增多，受累面积缓慢增大。曾就诊于多家医院，外用糠酸莫米松及中药水（具体不详）治疗无效。部分皮损可缓慢消退，但反复发作，以春季为著。入院前半年皮损面积扩大，累及腹部、髋部、左侧大腿、双侧小腿和右肘部，皮损表面脱屑。组织病理检查入院前 1 个月在我科门诊就诊，行皮损组织病理检查，结果示真皮内散在上皮样细胞组成的结节，周围少量淋巴细胞浸润，血管周围少量炎性细胞浸润。既往史、个人史、月经和婚育史、家族史无特殊。起病以来无咳嗽、咳痰等肺部症状。

查体辅查

系统查体系统查体无异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查胸背部、腰腹部、臀部、左侧大腿、双侧小腿见多发密集粟粒至绿豆大红色丘疹，聚集成大小不等片状分布，边界清楚，表面脱屑；右侧肘部片状红斑，表面覆少量银白色鳞屑；右小腿伸侧片状褐色陈旧性斑疹，表面脱屑（图 2）。实验室辅助检查血、尿、粪常规正常；血生化：碱性磷酸酶（ALP）145 U/L（正常值 50 ～ 136 U/L）；动态红细胞沉降率（ESR）22 mm/1h（2 ～ 20 mm/1h）；C 反应蛋白（CRP）1.05mg/dl（0 ～ 0.8 mg/dl）；免疫球蛋白及补体正常；结核菌素纯蛋白衍化物（PPD）试验弱阳性；T 淋巴细胞亚群检查未见明显异常；胸部 X 线正位片示双肺纹理增加、双侧胸膜增厚、主动脉硬化；腹部超声未见明显异常；肺部高分辨 CT 检查示双肺门及纵隔多发大小不等淋巴结肿大、主动脉及冠状动脉硬化

诊断处理

诊断:结节病治疗:泼尼松 15 mg 每日 2 次口服。7 d 后患者躯干及四肢原有丘疹逐渐变平、红斑消退，遂出院。出院后泼尼松缓慢减量至10 mg 每日 1 次维持治疗，2 个月后皮损完全消退，患者自行停药。出院 1 年后电话随访，皮损无反复。

随访讨论

结节病是一种可累及多个系统的无干酪样坏死的上皮细胞肉芽肿性疾病。皮肤损害常为首发症状，根据组织病理是否呈典型的肉芽肿表现，分为非特异性皮损和特异性皮损。最常见的非特异性皮损为结节性红斑，多见于四肢，尤其是下肢，预后良好。其他非特异性皮损包括钙化、痒疹及杵状指。特异性皮损可分为主要类型和次要类型，前者包括丘疹、斑块、瘢痕和冻疮样狼疮，后者包括皮下结节、色素减退、银屑病样皮损、溃疡、鱼鳞病样皮损、红皮病样皮损、头皮以及甲损害等。丘疹、皮下结节和瘢痕性结节病通常伴随系统损害，斑块和冻疮样狼疮则多见于慢性结节病。