不明原因发热1例-医联

主诉病史

患儿无明显原因出现发热，伴畏寒，最高39.2℃，发热时精神欠佳，热退后精神食纳可，无寒战、头痛，自行退热药口服后可降至正常，但仍反复，夜间为主，无咳嗽、气促，无呕吐、腹泻，无骨关节疼痛等不适。后仍反复发热，发热频率较前逐渐增加，约2-4次/天，性质同前，外院抗感染治疗无效。

查体辅查

查体:全身皮肤可见散在红色皮疹，压之褪色，右侧腹股沟淋巴结肿大，双侧腋窝、锁骨上窝可扪及绿豆大小淋巴结，右侧腹股沟可扪及数个肿大淋巴结，最大者约3.0×1.5cm，固定，无压痛。肝脏肋下约6cm，剑突下约6.5cm，质中；脾脏平齐，约7cm，质硬，界清。辅查：胸腹部CT提示：1.双肺门、纵隔、腹盆部及双侧腹股沟区多发明显肿大淋巴结，性质？请结合临床及其他检查；2.肝脏、脾体积增大，脾脏体积增大明显，肝内淋巴瘀滞；胰腺、双肾及及膀胱未见异常；3.盆腔少量积液；4.双上肺感染；5.头颅CT平扫未见异常。

诊断处理

治疗：进一步至外科行淋巴结切除活检，提示：非霍奇金淋巴瘤，考虑间变大细胞淋巴瘤，ALK阳性。免疫组化染色：CD45(-)、CD20(-)、CD3ε(-)、CD4(-)、CD5(-)、CD23(-)、CD30(+)、CD15(-)、GB(+)、TIA-1(+)、EMA(部分+)、ALK-1(+，核+浆)、MPO(-)、CD117(-)、CD163（-)、CD68/PGM1(-)、CD68/KP1（-）、CD21(-)、CD23(-)、CD1a（-）、Langerin（-）、S-100（-）、CD99(-)、CD34(-)、Desmin（-）、Ki-67（部分+）。EBER1/2-ISH(-)。TCRγ基因重排检测：在目标片段范围内未查见克隆性扩增峰。诊断：间变大细胞淋巴瘤。

随访讨论

转入血液科行化疗，予地塞米松、异环磷酰胺、大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿糖胞苷、足叶乙甙化疗，同时辅以止吐、磷酸肌酸保心。期间患儿出现化疗相关副作用，出现严重感染、化疗后骨髓抑制。先后予予以辐照单采血小板、新鲜冰冻血浆、辐照红细胞输注，并给予吉赛欣升粒细胞、强有力抗感染支持。