主诉 病史

患者男，37岁，因“右肺占位20年，口腔、龟头糜烂1+月，全身红斑20天”入院。20年前患者体检发现“右肺一大小约2cmX3cm实性占位”，性质不详，未予诊治。1+月前患者无明显诱因出现口腔、龟头糜烂，伴疼痛，自行予“碘伏”漱口及清洗外阴，无好转。20天前患者全身出现散在或密集分布的米粒至红豆大小红斑，部分指指关节出现角化性丘疹，无明显瘙痒，无发热。为求进一步诊治来院就诊。

查体 辅查

专科查体：双眼睑结膜、球结膜充血；鼻粘膜少量出血；唇粘膜、双侧颊粘膜、上颚及舌粘膜、生殖器粘膜可见多发糜烂，其上可见较多黄白色分泌物；全身可见密集分布的米粒至红豆大小红斑，大部分压之褪色，全身未见水疱，尼氏征（-）。部分指指关节可见角化性丘疹，伴环状脱屑。左腹股沟扪及数个肿大淋巴结。

辅助检查：生化示： ALT：98 IU/L，AST：52 IU/L，ALB：31.7 g/L，血清胱抑素C：1.49 mg/L。血常规示：WBC：9.39 X10e9/L，LYMPH%：13.7% ，NEU#：7.01X10e9/L，MONO#： 0.80X10e9/L。BP180抗体 ＜7 U/ml，桥粒芯蛋白1抗体 ＜5 U/ml，桥粒芯蛋白3抗体 ＞150 U/ml。ANA 1:100 胞浆型。白细胞介素2受体：1753U/ml，白细胞介素6：43.79 pg/ml，白细胞介素8：67.4 pg/ml，白细胞介素10：8.78 pg/ml 。血沉：32.0 mm/h。高敏CRP：30.10 mg/L。小便常规示： 尿比重：1.029，尿蛋白定性：0.2g/L（+-），草酸钙结晶 （+） 。大便常规： 隐血（+）。胸部CT示：右肺门区新生物，巨淋巴结增生待排（6.0cmX6.5cm，边缘光整），纵膈淋巴结增大。经纤支镜肺活检示：支气管粘膜重度慢性炎症，部分上皮鳞化，局灶见轻度异型增生。痰查脱落细胞示：查见少量异型鳞状上皮细胞。全身骨显像：未见异常征象。腹部CT示：肝左叶镰状韧带旁斑片状低密度影，局灶性脂肪沉着？或其他？胆囊内见胆汁分层，胆汁粘稠或泥沙样结石待排。脾脏、胰腺、双肾未见明显异常。取左胸壁红斑行皮肤活检术示：表皮角化过度伴角化不全，棘层内散在角化不良细胞，基底层广泛液化变性。真皮浅层小血管周围较多淋巴细胞浸润，真皮深层小血管及皮肤附件周围少量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光提示：角质形成细胞间网状IgG（+），基底膜带线状IgG（+）、 C3（+），IgA（-），IgM（-）。

诊断 处理

诊断： 1、副肿瘤性天疱疮 2、右肺占位：Castleman disease？ 治疗：丙种球蛋白、甲基强的松龙、盐酸左氧氟沙星、葡萄糖酸钙、维生素C、奥美拉唑钠静滴，氯雷他定、氯化钾缓释片口服，地米糊剂、倍他米松尿素霜外用，1：20聚维酮碘液清洗湿敷糜烂面等。 预后：治疗4周后患者躯干红斑部分消退，糜烂面明显减少。转入胸外科拟行手术治疗，6周后患者出现咳嗽、咯血、呼吸困难，继而出现多器官功能衰竭，于胸外科经抢救无效死亡。

随访 讨论

副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤伴发的自身免疫性综合征，常见于非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman disease、胸腺瘤、支气管鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等。其临床表现呈多器官性，常见症状为难治性口炎，口腔粘膜及唇粘膜糜烂、溃疡、出血。此外，患者可有多处粘膜损害，可累及支气管、食管、肠道和外阴粘膜等。累及支气管粘膜时可发生细支气管阻塞，死亡率极高。皮肤表现常为红斑、水疱、糜烂等，也可有丘疹鳞屑性损害及多形红斑的靶形损害，其指关节伸侧的角化性丘疹表现常有提示性。副肿瘤性天疱疮的治疗以治疗原发肿瘤为主，辅以对症治疗，有研究表明在围手术期使用丙种球蛋白可以降低细支气管阻塞的发生机率。该病例中，患者在皮损好转后，转入胸外科拟行手术治疗，在病程第6周死亡（家属拒绝尸检），不排除并发了细支气管阻塞的可能。