主诉 病史

患者女，34岁，2个半月前无明显诱因下出现多发性口腔溃疡，范围较广泛，疼痛明显。当地医院就诊诊断为白塞病，予泼尼松治疗效果不佳，1月前全身皮肤级口唇突然出现紫红色斑片及斑丘疹，手足出现水肿性红斑级大疱，口腔溃疡加重，外阴部疼痛。病情进行性加重，很快出现水疱及大疱，口唇级外阴部出现红肿，糜烂，逐渐累及眼、鼻腔、脐，伴明显疼痛。皮损3周余后出现胸闷憋气。

查体 辅查

查体：全身皮肤散布紫红色、斑丘疹、丘疱疹、水疱及大疱。四肢远端皮损较重，手足弥漫性红肿，散在水疱大疱糜烂面。口唇。眼睑缘级鼻孔黏膜水肿糜烂结痂，眼结膜充血，较多黄色分泌物。外阴部水肿糜烂，面颈部上肢皮肤弥漫性肿胀。 辅助检查：胸部X片提示气管偏左，右上纵隔增宽处8*8cm肿块，边缘规整。组织病例：基底细胞层上棘层松解，表皮内水疱，基底细胞液化变性。真皮浅层少量淋巴细胞为主的炎细胞带状浸润。

诊断 处理

处理：因肿瘤较大不宜手术，患者回当地医院保守，治疗无效因呼吸困难进行性加重。1月后死于呼吸衰竭。

随访 讨论

讨论：副肿瘤性天疱疮（PNP）可能是一种罕见的与肿瘤相关的天疱疮亚型。皮损呈多形性，可表现为多形红斑样、扁平苔藓样、天疱疮样等，掌、趾有水疱和苔藓样变是PNP的特征性表现。DOI：1000-4963（2003）01-0028-02。