主诉 病史

患者男，65岁。 主诉：躯干四肢红斑水疱伴口腔及口唇、眼结膜糜烂、疼痛2周 病史：患者半年前诊断为口腔癌，外院常规手术治疗及放化疗，2周前无明显诱因下出现躯干四肢红斑水疱，尼氏症阳性。

查体 辅查

查体：躯干四肢散在红斑水疱，部分糜烂，口腔及口唇、眼结膜黏膜糜烂渗液。 辅查：尼氏症阳性。病理活检提示jiceng棘层松解，表皮内水疱。

诊断 处理

诊断：副肿瘤性天疱疮 处理：给予静滴甲强龙、复方甘草酸苷，丙种球蛋白，加强支持治疗，积极治疗原发病。

随访 讨论

副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤伴发的自身免疫性综合征，常见于非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman病、胸腺瘤、支气管鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等。其发病原因可能与体液免疫应答有关，临床表现呈多器官性，常见症状为难治性口腔炎，口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。 患者可有多处较重的粘膜损害，可累及支气管、食管、肠道和外阴等粘膜。另一突出表现为疼痛性、糜烂性眼结膜炎。皮损广泛，呈多形性，常见为融合性红斑，伴水疱、糜烂和结痂，也可有丘疹鳞屑性损害及多形红斑的靶形损害。治疗主要是针对肿瘤的治疗和对自身免疫反应的治疗。